淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,根据细胞起源主要分为两大类:B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞,占非霍奇金淋巴瘤的大多数。本文将全面解读B细胞淋巴瘤的多种亚型及其疾病原理。
一、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL) 弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的B细胞淋巴瘤亚型,占非霍奇金淋巴瘤的30-40%。其特点是肿瘤细胞体积较大,核仁明显,核分裂像多见。DLBCL的临床表现多样,可原发于淋巴结或结外器官,常表现为无痛性肿块迅速增大。诊断需结合病理学、免疫组化和分子遗传学检查。
二、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(SLL/CLL) 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病是一种起源于成熟B淋巴细胞的惰性淋巴瘤。肿瘤细胞小而圆,核染色质致密,核仁不明显。SLL主要累及淋巴结,而CLL以血液、骨髓受累为主。SLL/CLL进展缓慢,预后相对较好,但部分患者可转化为侵袭性淋巴瘤。
三、滤泡性淋巴瘤(FL) 滤泡性淋巴瘤起源于生发中心B细胞,占非霍奇金淋巴瘤的20-30%。FL呈滤泡性生长方式,肿瘤细胞呈中心母细胞和中心细胞两种形态。FL进展缓慢,易发生骨髓和结外受累,但转化为DLBCL的风险较高。FL的预后与肿瘤分级、分期及分子遗传学特征密切相关。
四、套细胞淋巴瘤(MCL) 套细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的5-10%。MCL肿瘤细胞呈套状生长,细胞体积较大,核仁明显,核分裂像多见。MCL进展较快,易发生骨髓、消化道等结外受累,预后较差。MCL的治疗以化疗联合靶向治疗为主。
五、Burkitt淋巴瘤(BL) Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭性的B细胞淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的1-2%。BL肿瘤细胞体积较大,核仁明显,核分裂像多见,常伴有c-Myc基因重排。BL多见于儿童和青少年,临床进展迅速,易发生结外受累和骨髓侵犯。BL的治疗以大剂量化疗为主,部分患者可考虑造血干细胞移植。
六、其他B细胞淋巴瘤亚型 除上述常见亚型外,B细胞淋巴瘤还包括边缘区B细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤等少见亚型,临床表现和预后差异较大,需结合病理学、免疫组化和分子遗传学检查进行诊断和分型。
总之,B细胞淋巴瘤具有多种亚型,临床表现和预后差异较大。病理学、免疫组化和分子遗传学检查是诊断B细胞淋巴瘤的关键。针对不同亚型,需制定个体化的综合治疗方案,以提高患者生存质量和预后。随着对B细胞淋巴瘤发病机制的深入研究,新药和新疗法的不断涌现,B细胞淋巴瘤的诊治前景将更加光明。
孙丽华
北京大学深圳医院