霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,以英国医生托马斯·霍奇金(Thomas Hodgkin)的名字命名,他首次描述了这种病。该病症以淋巴细胞的异常增殖为特征,侵犯淋巴结和淋巴组织。根据组织学特征,霍奇金淋巴瘤可分为两大类:经典型霍奇金淋巴瘤(Classical Hodgkin Lymphoma, cHL)和结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤(Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL)。
一、经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)
经典型霍奇金淋巴瘤是霍奇金淋巴瘤中最常见的类型,约占霍奇金淋巴瘤病例的90%以上。它进一步分为四个亚型,每种亚型都有其独特的病理学特征和临床表现:
淋巴细胞丰富型(Lymphocyte-Rich Classic Hodgkin Lymphoma, LRCHL):这种亚型的特点是在大量的淋巴细胞背景下散布着典型的霍奇金和里-斯细胞(Hodgkin and Reed-Sternberg, HRS)。
结节硬化型(Nodular Sclerosis Classic Hodgkin Lymphoma, NSCHL):这是cHL中最常见的亚型,以形成硬化的胶原纤维结节为特征,结节内含有典型的HRS细胞。
混合细胞型(Mixed Cellularity Classic Hodgkin Lymphoma, MCHL):这种亚型的特点是大量的炎症细胞混合着HRS细胞,缺乏明显的结节结构。
淋巴细胞消减型(Lymphocyte-Depleted Classic Hodgkin Lymphoma, LDCHL):这是cHL中较为罕见的亚型,以淋巴细胞数量极少和HRS细胞增生为特点。
二、结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤是一种较为罕见的霍奇金淋巴瘤类型,占霍奇金淋巴瘤的5%左右。其特点是在以小淋巴细胞为主的背景中,散布着称为流行性母细胞(L&H细胞)的大型细胞。与cHL相比,NLPHL的病程通常较慢,预后相对较好。
病理学特征
霍奇金淋巴瘤的病理学特征主要体现在霍奇金和里-斯细胞(HRS细胞)的存在,这是诊断霍奇金淋巴瘤的关键。HRS细胞体积大,核多形性,通常有两个或多个较大的核仁,细胞质丰富。这些细胞在霍奇金淋巴瘤的组织切片中散在分布,周围环绕着大量的反应性淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞。
治疗与预后
霍奇金淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗和靶向治疗等。对于早期疾病,放疗是主要的治疗手段,而对于晚期或复发的疾病,化疗是主要的治疗选择。NLPHL由于其生长缓慢的特性,通常预后较好,而cHL的预后则取决于多种因素,包括亚型、分期、患者年龄和基础健康状况等。
霍奇金淋巴瘤的分类对于治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。随着分子生物学技术的发展,对霍奇金淋巴瘤的分类和理解也在不断深入,有助于提高治疗效果和改善患者生活质量。
吴登唱
浙江大学医学院附属第一医院之江院区