理解华氏巨球蛋白血症的血液粘滞度增高现象

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的淋巴浆细胞性淋巴瘤，其特征是骨髓中异常浆细胞的增殖，产生大量的单克隆免疫球蛋白M（IgM）。该病会引起血液粘滞度增高，进而导致一系列临床表现。本文将深入探讨华氏巨球蛋白血症的疾病原理及血液粘滞度增高的相关知识。

一、华氏巨球蛋白血症概述 华氏巨球蛋白血症是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤，其发病率较低，占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。该病多发于中老年人，中位发病年龄为65岁，男性发病率略高于女性。WM的病因尚不明确，可能与遗传因素、病毒感染、免疫功能紊乱等多种因素有关。

二、血液粘滞度增高的原理 血液粘滞度是指血液流动时的阻力，与血液的组成、血细胞形态和功能密切相关。正常情况下，血液粘滞度保持在一定范围内，以维持正常的血液循环。然而，在某些病理状态下，如华氏巨球蛋白血症，血液中异常增多的单克隆IgM会显著增加血液粘滞度。

IgM分子的特性：IgM是一种五聚体免疫球蛋白，分子量大，分子间相互作用强。在WM患者中，大量单克隆IgM在血液中积聚，形成网状结构，增加血液流动阻力。

红细胞聚集：IgM分子可与红细胞表面抗原结合，促使红细胞聚集，形成缗钱状结构，进一步增加血液粘滞度。

血流动力学改变：高粘滞度血液可引起血流动力学改变，如血管收缩、血流速度减慢等，影响组织器官的血液供应。

三、血液粘滞度增高的临床表现 约90%的华氏巨球蛋白血症患者存在血液粘滞度增高，其临床表现多样，主要包括：

神经系统症状：头痛、眩晕、失眠、视力减退等，部分患者可出现神经精神症状，如谵妄、癫痫发作等。

出血倾向：血液粘滞度增高可导致血小板功能异常，增加出血风险，表现为皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血等。

充血性心力衰竭：高粘滞度血液增加心脏负荷，可引起心功能不全，表现为心悸、气促、下肢水肿等。

其他症状：部分患者可出现乏力、消瘦、发热等非特异性症状。

四、血液粘滞度增高的诊断与治疗 1. 诊断：华氏巨球蛋白血症的诊断主要依据临床表现、血清IgM水平、骨髓病理等。血液粘滞度增高的诊断可通过血液流变学检查明确。

治疗：WM的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。针对血液粘滞度增高，可采取血浆置换、静脉输液、抗凝治疗等措施，以降低血液粘滞度，改善临床症状。

总之，华氏巨球蛋白血症是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其血液粘滞度增高现象与单克隆IgM的产生密切相关。了解其发病机制及临床表现，有助于提高诊断和治疗水平，改善患者的预后。

宋卫国

江西省中医院