浆细胞白血病与急性白血病：疾病比较与关联

浆细胞白血病（Plasma cell leukemia，简称PCL）是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，由恶性浆细胞浸润骨髓和外周血引起。其特点是外周血浆细胞比例异常增高，形态学异常，且病程进展迅速，类似于其他急性白血病。本文将探讨浆细胞白血病与急性白血病之间的比较与关联。

1. 疾病定义与分类

浆细胞白血病（PCL）：

PCL是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤的一种特殊类型。根据世界卫生组织（WHO）的分类，PCL分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病两种类型。原发性PCL指直接从浆细胞肿瘤发展而来，而继发性PCL则是由其他类型的多发性骨髓瘤（MM）转化而来。

急性白血病（AL）：

AL是一组造血干细胞异常增殖的恶性肿瘤，主要分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。其特点是骨髓中白血病细胞大量增生，抑制正常造血功能，导致贫血、出血和感染等临床表现。

2. 发病机制

PCL的发病机制：

PCL的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、免疫、病毒感染等多种因素有关。研究表明，PCL细胞可能起源于B淋巴细胞的前浆细胞阶段，通过基因突变、染色体异常等途径获得恶性表型。

AL的发病机制：

AL的发病机制涉及多个层面，包括基因突变、表观遗传学改变、微环境因素等。常见的基因突变包括AML中的AML1-ETO、CBFβ-MYH11融合基因，ALL中的BCR-ABL融合基因等。这些基因改变导致白血病细胞的无限增殖和凋亡抑制。

3. 临床表现

PCL的临床表现：

PCL的临床表现与急性白血病相似，包括贫血、出血、感染等。此外，由于浆细胞浸润，患者还可能出现骨痛、骨折、高钙血症等骨骼症状。部分患者可出现肾功能不全、淀粉样变等并发症。

AL的临床表现：

AL的临床表现主要为贫血、出血、感染等，与PCL相似。此外，根据白血病细胞的类型和受累器官不同，患者还可出现淋巴结肿大、肝脾肿大、中枢神经系统症状等。

4. 诊断与分型

PCL的诊断与分型：

PCL的诊断主要依赖于外周血和骨髓的形态学检查。当外周血浆细胞比例>20%或浆细胞绝对值>2.0×10^9/L时，结合形态学异常，即可诊断PCL。原发性PCL和继发性PCL的诊断还需结合病史、免疫表型和分子遗传学检查。

AL的诊断与分型：

AL的诊断同样依赖于外周血和骨髓的形态学检查。通过免疫表型、细胞遗传学和分子遗传学检查，可以对AL进行精确分型，指导个体化治疗。

5. 治疗与预后

PCL的治疗与预后：

PCL的治疗以化疗为主，可采用类似急性髓系白血病的化疗方案。对于高危患者，可考虑造血干细胞移植。PCL的预后较差，中位生存期约为6-12个月，与急性白血病相似。

AL的治疗与预后：

AL的治疗以化疗为主，对于高危患者可考虑造血干细胞移植。AL的预后与分型、年龄、基因突变等多种因素有关，部分患者可获得长期生存。

结语

综上所述，浆细胞白血病与急性白血病在临床表现、诊断和治疗方面具有一定相似性，但在发病机制、病理类型等方面存在差异。深入研究PCL与AL的关联，有助于提高对这两种疾病的认识，指导个体化治疗和预后评估。

国巍

吉林大学白求恩第一医院