边缘区B细胞淋巴瘤：脾脏淋巴瘤的病理与治疗

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型，属于B细胞淋巴瘤。它涵盖了黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT lymphoma）、结内边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal MZL）和脾边缘区淋巴瘤（Splenic MZL）。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征与治疗方法，尤其关注脾脏淋巴瘤。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点

细胞起源与结构特点

边缘区B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞，这些细胞在脾脏中具有特殊的结构分布。脾脏是人体重要的免疫器官，其淋巴细胞的分布和发育状态对免疫系统的功能至关重要。脾边缘区淋巴瘤在结构上表现为脾脏白髓和红髓的浸润，淋巴细胞在脾脏的边缘区域聚集，形成边缘区。

分子机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制与多种因素相关，包括慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染等。这些因素可能导致B细胞异常增殖和分化，最终形成肿瘤。分子遗传学研究揭示了边缘区B细胞淋巴瘤中某些特定的基因突变和染色体异常，这些改变与淋巴瘤的发生发展密切相关。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可表现为局部或全身症状。脾脏受累时，患者可能出现脾肿大、腹部不适等症状。此外，边缘区B细胞淋巴瘤还可能影响其他器官，如胃肠道、肺、皮肤等，导致相应的症状。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略

手术治疗

对于局限性的边缘区B细胞淋巴瘤，手术切除是一种有效的治疗手段。特别是对于脾脏淋巴瘤，脾切除可以作为首选治疗方法，以减少肿瘤负荷，改善患者预后。

化疗

化疗是边缘区B细胞淋巴瘤的另一种常用治疗方法。常用的化疗药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松等。这些药物可以抑制肿瘤细胞的增殖，缓解症状，延长生存期。

靶向治疗与免疫治疗

随着对淋巴瘤分子机制的深入理解，靶向治疗和免疫治疗成为边缘区B细胞淋巴瘤治疗的新方向。例如，利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体，可以有效清除B细胞淋巴瘤细胞。免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1抑制剂也在临床试验中显示出对某些淋巴瘤患者的疗效。

支持性治疗

对于边缘区B细胞淋巴瘤患者，支持性治疗同样重要。这包括营养支持、心理支持、疼痛管理等，旨在提高患者的生活质量，减轻治疗带来的副作用。

结语

边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统肿瘤，其病理机制和临床表现多样。治疗策略需要根据患者的具体情况制定，综合考虑手术、化疗、靶向治疗和免疫治疗等多种手段。随着医学研究的不断进展，未来将有更多的治疗方法应用于边缘区B细胞淋巴瘤，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

王华琪

郑州大学第一附属医院郑东院区