非霍奇金淋巴瘤中的边缘区B细胞淋巴瘤：治疗新方向

在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中，边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种较为罕见的亚型，其起源于B淋巴细胞的边缘区。MZL占所有NHL的5-10%，主要包括脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)和黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤。由于其临床表现多样，治疗策略也需根据患者的具体情况进行个体化调整。本文将探讨MZL的治疗新方向，以期为患者和医生提供参考。

MZL的临床特征 MZL多发于中老年患者，临床表现多样，包括无痛性淋巴结肿大、脾肿大、全身症状如发热、盗汗和体重减轻等。部分MZL患者可伴有自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等。MZL的病程进展相对缓慢，但也有部分患者病情进展较快，需要积极治疗。

MZL的诊断 MZL的诊断依赖于临床表现、影像学检查、实验室检查和病理检查。影像学检查如CT、MRI和PET-CT有助于了解病变范围和受累部位。实验室检查包括血常规、生化、免疫球蛋白定量等，部分患者可伴有IgM单克隆免疫球蛋白增高。病理检查是确诊MZL的关键，通过免疫组化、流式细胞术等方法可明确细胞表型和分子遗传特征。

MZL的治疗原则 MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、病程、肿瘤负荷、伴随疾病等因素。对于无症状或症状轻微的患者，可采取观察等待策略，定期随访。对于有症状或肿瘤负荷较高的患者，需要积极治疗。MZL的治疗主要包括化疗、放疗、免疫治疗和靶向治疗等。

MZL的治疗新方向 随着对MZL发病机制的深入研究，一些新的治疗策略逐渐应用于临床实践，为MZL患者带来希望。 (1) 新型化疗方案：传统的化疗方案如CHOP方案在MZL中疗效有限。近年来，一些新型化疗药物如苯达莫司汀、来普唑等在MZL中显示出较好的疗效和安全性。 (2) 免疫治疗：免疫治疗通过激活或增强机体的免疫反应来杀伤肿瘤细胞。利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体，在MZL中取得了一定疗效。此外，PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法等免疫治疗手段也在MZL中展现出治疗潜力。 (3) 靶向治疗：针对MZL的关键分子通路，一些靶向治疗药物如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等正在临床研究中，有望为MZL患者带来新的治疗选择。 (4) 造血干细胞移植：对于部分年轻、高肿瘤负荷的MZL患者，自体或异基因造血干细胞移植可作为挽救治疗手段，改善预后。

总之，MZL作为一种特殊类型的NHL，其治疗策略需综合考量患者的具体情况。随着对MZL发病机制认识的深入，一些新的治疗手段逐渐应用于临床，有望为MZL患者带来更好的治疗效果和生活质量。未来仍需开展更多的临床研究，以期为MZL患者提供个体化、精准化的治疗方案。

牛施文

齐齐哈尔市第一医院南院区