边缘区B细胞淋巴瘤：结内外淋巴瘤的病理特征对比

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种较为常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，属于B细胞淋巴瘤。根据发病部位的不同，MZL主要分为三种类型：黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）、结内边缘区B细胞淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤。本文将对比结内和结外MZL的病理特征，帮助读者更好地理解这两种淋巴瘤的差异。

发病部位和临床表现

结外MALT淋巴瘤主要发生在黏膜相关淋巴组织（MALT）部位，如胃、小肠、肺、甲状腺等。这些部位的淋巴瘤常与慢性炎症相关，如幽门螺杆菌（H.pylori）感染导致的胃炎。结外MZL临床表现多样，可表现为局部肿块、疼痛或压迫感，也可无症状。

结内MZL则主要发生在脾脏、淋巴结等淋巴组织。这类淋巴瘤的临床表现较为隐蔽，常在体检或因其他原因进行影像学检查时意外发现。部分患者可出现脾脏肿大、乏力、体重下降等非特异性症状。

病理特征

结外MALT淋巴瘤的病理特征主要表现为中心母细胞样的B细胞浸润，形成边缘区。这些细胞核呈圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质细腻，核仁不明显。淋巴上皮病变是MALT淋巴瘤的典型表现，即淋巴细胞侵及上皮组织，形成淋巴上皮病变。

结内MZL的病理特征与结外MZL相似，但淋巴细胞浸润更为广泛，常累及整个淋巴结或脾脏。部分结内MZL可出现浆细胞样分化，表现为浆细胞样B细胞浸润。

免疫表型

结内外MZL的免疫表型相似，均表达B细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD22等。此外，MZL细胞还表达CD5、CD10、Bcl-2等抗原，有助于与其他B细胞淋巴瘤鉴别。MZL细胞不表达滤泡树突细胞相关抗原，如CD21、CD23等。

遗传学特征

结内外MZL的遗传学特征也较为相似，常见的分子遗传学异常包括t(11;18)(q21;q21)、t(1;14)(p22;q32)等。这些染色体易位可导致特定的融合基因表达，如API2-MALT1、Bcl-10-IgH等，参与MZL的发生发展。

预后和治疗

结内外MZL的预后相对较好，5年生存率可达70%-80%。但部分患者可出现疾病进展或复发，需要综合评估患者的年龄、分期、症状等因素，制定个体化治疗方案。

结外MALT淋巴瘤的治疗以局部治疗为主，如胃MALT淋巴瘤可采用抗幽门螺杆菌治疗，部分患者可获得长期缓解。对于局部进展或复发的患者，可采用放疗或化疗。部分患者还需考虑手术切除。

结内MZL的治疗以全身治疗为主，如化疗、免疫化疗等。对于脾脏受累的患者，可考虑脾切除术。部分患者还需接受放疗。

总之，结内外MZL在发病部位、临床表现、病理特征等方面存在一定差异，但免疫表型、遗传学特征较为相似。针对不同类型MZL，需制定个体化的治疗方案，以改善患者的预后。

孔维

邯郸市中心医院东区