霍奇金淋巴瘤(HL)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,其发病率约占所有淋巴瘤的10%。近年来,随着对HL的临床特征和治疗策略的深入了解,患者的生存率得到了显著提高。本文将从临床特征、病理分型、预后因素及治疗策略等方面对HL进行探讨,以期为临床治疗提供参考。
一、临床特征
HL常见于15-34岁和55岁以上的人群,男性发病率略高于女性。患者常表现为无痛性、进行性增大的淋巴结肿大,以颈部淋巴结受累最为常见。部分患者可伴有全身症状,如发热、盗汗、体重下降等,称为"B症状"。此外,HL还可引起脾肿大、肝脏受累等全身表现。
二、病理分型
根据Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)的形态特点,HL可分为经典型和结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)。经典型HL又可分为四个亚型:结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型和淋巴细胞丰富型。其中,结节硬化型最为常见,约占70%,预后相对较好。
三、预后因素
分期:根据Ann Arbor分期系统,HL可分为Ⅰ-Ⅳ期。分期越高,预后越差。对于局限性病变(Ⅰ-Ⅱ期),5年生存率可达90%以上;而晚期患者(Ⅲ-Ⅳ期),5年生存率约为60%-70%。
预后评分:国际预后评分(IPS)是评估HL预后的重要工具。IPS包括7个不良预后因素:年龄≥45岁、男性、Ⅲ-Ⅳ期、白蛋白<40g/L、Hb<105g/L、LDH升高和多于3个受累部位。根据IPS评分,可将患者分为低危、中危和高危组,指导个体化治疗。
分子标志物:近年来,分子标志物在HL预后评估中的作用日益受到重视。如PD-L1、PD-1的表达水平与免疫治疗疗效密切相关。此外,基因组学、转录组学等高通量技术的应用,有助于发现新的预后标志物。
四、治疗策略
化疗:化疗是HL治疗的基石。ABVD方案(多柔比星、博来霉素、长春新碱和达卡巴嗪)是经典型HL的首选方案,完全缓解率可达80%以上。对于NLPHL,多采用CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)。
放疗:对于早期、低危的HL患者,可采用化疗联合放疗的策略。放疗可提高局部控制率,降低复发风险。对于晚期患者,放疗可作为巩固治疗,改善预后。
靶向治疗:CD30是HL的特异性标志物,以CD30为靶点的单克隆抗体如本妥昔单抗(BV)在HL治疗中显示出良好的疗效和安全性。对于复发难治的HL患者,BV联合化疗可提高缓解率和生存率。
免疫治疗:以PD-1/PD-L1为靶点的免疫检查点抑制剂在HL治疗中显示出突破性进展。纳武利尤单抗和帕博利珠单抗已先后获批用于复发难治HL的治疗,为患者带来新的治疗选择。
综上所述,霍奇金淋巴瘤的预后受多种因素影响。通过综合评估患者的临床特征、病理分型、预后评分及分子标志物,可实现个体化治疗,改善患者预后。随着新药和新技术的应用,HL的治疗前景将更加光明。
张淳嘉
揭阳市人民医院
北京大众健康科普促进会
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