边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴结内的秘密

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal marginal zone lymphoma，NMZL）是一种起源于淋巴结内边缘区B细胞的成熟小B细胞淋巴瘤。这种淋巴瘤主要局限于淋巴结，不涉及淋巴结外或脾脏组织。本文将深入探讨NMZL的病理生理机制、临床表现和诊断治疗等方面的知识，帮助公众更好地理解这一疾病。

一、NMZL的病理生理机制

NMZL的发病机制尚未完全明确，但研究表明其可能与慢性抗原刺激、遗传易感性和免疫功能紊乱等因素有关。在慢性抗原刺激下，边缘区B细胞可发生克隆性增殖，最终发展为NMZL。此外，NMZL患者中可检测到多种染色体异常，提示遗传易感性在其发病中的作用。免疫功能紊乱也与NMZL的发生密切相关，如T细胞对B细胞的调控失衡等。

二、NMZL的临床表现

NMZL多见于中老年患者，男女发病率相近。起病隐匿，进展缓慢，临床表现多样。常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结肿大可累及颈部、腋窝、腹股沟等部位，部分患者可伴有脾大。部分NMZL患者可合并自身免疫性疾病，如干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病等。

三、NMZL的诊断

NMZL的诊断主要依赖于淋巴结活检。病理学检查可见边缘区B细胞增生，形成典型的“淋巴滤泡样”结构，免疫组化检测可证实其为B细胞来源。此外，流式细胞术、分子遗传学检测等辅助检查有助于明确诊断。临床上还需排除其他类型的B细胞淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤等。

四、NMZL的治疗

NMZL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷等因素。对于无症状、低肿瘤负荷的患者，可采取观察等待策略。对于有症状或高肿瘤负荷的患者，可采用化疗、免疫治疗等方法。利妥昔单抗联合化疗是NMZL的常用治疗方案，可有效缓解症状、延长生存。对于化疗无效或复发的患者，可考虑造血干细胞移植等新型治疗手段。

五、NMZL的预后

NMZL的预后相对较好，5年生存率可达70%以上。影响预后的因素包括年龄、肿瘤负荷、基础疾病等。对于年轻、低肿瘤负荷的患者，预后更佳。定期随访、积极治疗合并症有助于改善患者的生活质量和预后。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种原发于淋巴结的成熟小B细胞淋巴瘤，临床表现多样，预后相对较好。了解NMZL的病理生理机制、临床表现和诊断治疗等方面的知识，有助于提高公众对这一疾病的认识，指导临床诊疗。随着医学研究的不断深入，相信未来NMZL的诊疗水平将进一步提升，为患者带来更大的获益。

郭建波

莱西市第三人民医院