边缘区淋巴瘤的治疗原则

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型，占所有NHL的5%-10%。它是一种来源于边缘带B细胞的恶性肿瘤，这些细胞主要分布在淋巴结的边缘区。MZL具有不同的临床表现和预后，包括脾MZL、淋巴结MZL和结外MZL。本文将详细介绍边缘区淋巴瘤的治疗原则。

一、MZL的疾病特点

临床表现：MZL多发生在中老年人群中，平均发病年龄为60-70岁。常见的临床表现包括无痛性淋巴结肿大、脾大、全身症状等。部分患者可伴有自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等。

病理特征：MZL的病理特点为肿瘤细胞浸润淋巴结边缘区，形成单核细胞样或浆细胞样的肿瘤细胞。免疫表型表现为CD20、CD79a阳性，CD5、CD10阴性。

预后因素：MZL的预后因素包括年龄、Ann Arbor分期、IPI评分、LDH水平等。总体来说，MZL的预后相对较好，5年生存率可达70%-80%。

二、MZL的治疗原则

观察等待：对于无症状的MZL患者，尤其是老年患者，可以选择观察等待的策略。定期复查，若病情进展再开始治疗。

化疗：对于有症状的MZL患者，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。联合利妥昔单抗（R）可以提高疗效，延长生存。

放疗：对于局限性MZL，尤其是结外MZL，放疗是有效的局部治疗手段。对于化疗后残留病灶，也可以选择放疗巩固。

靶向治疗：对于某些特定基因突变的MZL患者，可以考虑靶向治疗。如PI3K抑制剂、BTK抑制剂等。但目前靶向治疗在MZL中的应用尚不广泛。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的MZL患者，可以考虑造血干细胞移植。但移植相关死亡风险较高，需严格掌握适应症。

支持治疗：对于MZL患者，还需给予相应的支持治疗，如输血、抗感染、营养支持等。以提高患者的生活质量和耐受性。

三、MZL的个体化治疗

MZL的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷等因素。对于不同分期、不同部位的MZL，需要制定个体化的治疗方案。

I期MZL：对于局限性MZL，可以选择局部放疗。对于全身症状明显的患者，可以考虑化疗。

II-IV期MZL：对于进展期MZL，化疗是主要的治疗手段。可根据患者的耐受性，选择不同的化疗方案。

复发/难治MZL：对于复发/难治MZL，可以考虑新药临床试验。如靶向治疗、免疫治疗等。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要遵循循证医学原则，综合考虑患者的具体情况。在规范化治疗的基础上，实现个体化治疗，以期获得最佳疗效和生活质量。

李月红

皖北煤电集团总院