MZL亚型深度解读：粘膜相关、脾脏与淋巴结淋巴瘤

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组在淋巴系统发生的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种类型。它们起源于淋巴滤泡的边缘区，与B细胞的发育和免疫反应密切相关。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL分为三种主要亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。每种亚型都有其独特的临床表现、病理特征和治疗策略。本文将深度解读这三种亚型的MZL，以及它们的治疗原则。

粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤

MALT淋巴瘤是MZL中最常见的亚型，约占70%到80%。它主要发生在具有粘膜层的器官，如胃、小肠、结肠、肺和甲状腺等。MALT淋巴瘤的发生与慢性抗原刺激有关，例如幽门螺杆菌（H. pylori）感染与胃MALT淋巴瘤的关联。临床上，MALT淋巴瘤常表现为局部侵犯，但也可能发展为播散性病变。

治疗上，对于局部MALT淋巴瘤，首选的治疗方式是放疗，尤其对于胃MALT淋巴瘤，根除幽门螺杆菌感染可能使部分患者实现缓解。对于有症状或广泛播散的患者，可能需要系统性化疗。

脾脏边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）

SMZL约占MZL的20%到25%，主要影响脾脏，但也可在骨髓、淋巴结和肝脏中发现淋巴瘤细胞。SMZL的临床表现多样，从无症状到出现脾肿大、贫血或血小板减少等症状。病理上，SMZL的特点是脾脏中边缘区B细胞的增生。

SMZL的治疗策略较为保守，对于无症状或症状轻微的患者，可以进行观察等待。对于有症状的患者，可能需要考虑化疗、免疫化疗或靶向治疗。近年来，靶向治疗如CD20单克隆抗体的应用，为SMZL患者提供了新的治疗选择。

淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）

NMZL较为罕见，约占MZL的10%以下。它主要影响淋巴结，但也可在脾脏和骨髓中发现。NMZL的临床表现通常为无痛性淋巴结肿大。

NMZL的治疗较为复杂，因为它对化疗的反应不如其他类型的非霍奇金淋巴瘤。治疗方案可能包括化疗、免疫化疗或临床试验中的新药。对于部分患者，放疗也可能是一个治疗选项。

总结

MZL是一种异质性较强的疾病，不同亚型有其独特的临床表现和治疗需求。粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的治疗可能涉及感染根除和局部放疗，而脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）则可能需要更综合的治疗策略。对于所有MZL患者，个体化治疗计划是至关重要的，需要根据患者的具体情况、病变范围以及对治疗的反应来制定。随着医学研究的不断进展，针对MZL的新疗法和治疗策略也在不断涌现，为患者带来了更多的治疗选择和希望。

段莹

广西医科大学附属肿瘤医院