华氏巨球蛋白血症：血液学异常与治疗策略

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，以血清中出现单克隆IgM型免疫球蛋白（M蛋白）为特征。本病起病隐匿，进展缓慢，临床表现多样，包括血液学异常、高粘滞综合症等。本文将详细阐述华氏巨球蛋白血症的血液学异常表现及其治疗策略。

血液学异常表现 华氏巨球蛋白血症的血液学异常主要表现为贫血、血小板减少和白细胞计数正常或偏低。由于单克隆IgM蛋白的产生，血清粘度明显升高，导致血液流动减慢，微循环障碍，引发一系列临床症状。

贫血是华氏巨球蛋白血症最常见的血液学异常，约80%的患者存在贫血。贫血主要表现为乏力、皮肤黏膜苍白、心悸等。贫血的原因包括：①单克隆IgM蛋白对红细胞的直接溶血作用；②IgM蛋白沉积在脾脏，导致脾功能亢进，加速红细胞破坏；③骨髓受浸润，抑制正常造血功能。

血小板减少是华氏巨球蛋白血症的另一常见血液学表现，约50%的患者存在血小板减少。血小板减少可导致皮肤黏膜出血、牙龈出血等。血小板减少的原因包括：①单克隆IgM蛋白对血小板的直接破坏作用；②IgM蛋白沉积在脾脏，导致脾功能亢进，加速血小板破坏；③骨髓受浸润，抑制巨核细胞的成熟。

高粘滞综合症 高粘滞综合症是华氏巨球蛋白血症最为严重和典型的临床表现之一，约90%的患者存在血液粘滞度增高。高粘滞综合症的临床表现包括：头痛、眩晕、失眠、视力减退、粘膜出血、神经精神症状以及充血性心力衰竭等。

头痛、眩晕、失眠、视力减退等神经系统症状是由于IgM蛋白引起的血液粘度增高，导致颅内压增高，脑血流减慢所致。粘膜出血是由于IgM蛋白对血小板的破坏作用，以及血液粘度增高导致血小板聚集能力下降所致。神经精神症状是由于IgM蛋白对神经系统的直接损害以及微循环障碍所致。充血性心力衰竭是由于IgM蛋白导致的血液粘度增高，心脏负荷增加所致。

治疗策略 华氏巨球蛋白血症的治疗主要包括对症治疗和针对病因的治疗。

对症治疗主要包括：①降低血液粘度，如血浆置换、低分子右旋糖酐等；②纠正贫血，如输血、红细胞生成素等；③预防出血，如使用抗凝药物、血小板输注等；④控制感染，如使用抗生素、免疫调节剂等。

针对病因的治疗主要包括：①化疗，如使用烷化剂、嘌呤类似物、免疫抑制剂等；②靶向治疗，如使用CD20单克隆抗体、BTK抑制剂等；③造血干细胞移植，适用于年轻患者、高危患者等。

总之，华氏巨球蛋白血症是一种罕见的B细胞淋巴瘤，以血清中出现单克隆IgM型免疫球蛋白为特征。其血液学异常主要表现为贫血、血小板减少和白细胞计数正常或偏低，高粘滞综合症是其最为严重和典型的临床表现。针对华氏巨球蛋白血症的治疗，需要综合考虑对症治疗和针对病因的治疗，以期达到缓解病情、延长生存、改善生活质量的目的。

闵利娟

滑县人民医院