结内边缘区淋巴瘤：惰性淋巴瘤的病理特征

结内边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是惰性淋巴瘤中的一种亚型，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的范畴。惰性淋巴瘤是指那些发展缓慢、侵袭性较低的恶性肿瘤。本文旨在探讨结内边缘区淋巴瘤的病理特征、临床表现及诊断要点。

一、病理特征

结内边缘区淋巴瘤的病理特征主要表现在以下几个方面：

细胞形态

：结内边缘区淋巴瘤的肿瘤细胞形态多样，但以中心母细胞和免疫母细胞为主，这些细胞核呈圆形或椭圆形，核膜较厚，染色质较粗糙。

细胞排列

：肿瘤细胞在淋巴结内呈弥漫性或结节性分布，常伴有明显的滤泡外浸润，形成所谓的“边缘区”结构。

免疫表型

：结内边缘区淋巴瘤的肿瘤细胞具有特定的免疫表型，通常表达CD5、CD10和Bcl-2，而不表达Bcl-6和Cyclin D1。

染色体异常

：结内边缘区淋巴瘤患者中，约80%存在染色体t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH融合，从而激活CCND1基因，促进细胞增殖。

二、临床表现

结内边缘区淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括：

淋巴结肿大

：患者常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。

全身症状

：部分患者可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

结外受累

：约20%的患者可出现结外器官受累，如胃肠道、脾脏、骨髓等。

三、诊断要点

结内边缘区淋巴瘤的诊断需结合临床表现、病理学检查和免疫表型分析：

病理学检查

：通过淋巴结活检或穿刺活检，观察肿瘤细胞的形态和排列特点。

免疫表型分析

：利用流式细胞术或免疫组化技术，检测肿瘤细胞的免疫表型。

分子遗传学检测

：通过FISH或PCR技术，检测染色体t(11;14)(q13;q32)易位。

鉴别诊断

：需与其他类型的非霍奇金淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤等进行鉴别。

综上所述，结内边缘区淋巴瘤作为一种惰性淋巴瘤，具有独特的病理特征和临床表现。早期识别和准确诊断对于患者的治疗和预后至关重要。随着医学技术的不断进步，未来有望开发出更多针对结内边缘区淋巴瘤的靶向治疗和免疫治疗策略，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

张岩

郑州大学第一附属医院郑东院区