边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种起源于淋巴滤泡边缘区的惰性淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的8%左右。根据世界卫生组织(WHO)的分类,MZL可分为粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤、脾脏MZL(SMZL)和淋巴结MZL(NMZL)三种亚型,它们在不同地区的发病率存在差异。其中,MALT淋巴瘤最为常见,约占70%~80%;SMZL约占20%~30%;NMZL约占10%左右。部分MZL患者表现为晚期,无法确定明确的器官受累模式,通常称为播散性MZL。本文将探讨MZL的个体化治疗策略。
临床表现和诊断 MZL多见于中老年人,男性多于女性。MALT淋巴瘤常表现为局部肿块,如胃、肺部等;SMZL主要累及脾脏;NMZL则以淋巴结受累为主。诊断MZL需结合临床表现、影像学检查、病理活检等。病理上,MZL以小B细胞浸润、免疫表型和分子遗传学特征为特点。
个体化治疗原则 MZL的治疗需根据患者的年龄、一般状况、肿瘤分期和亚型等因素综合评估。早期、局限期患者可考虑局部治疗,如手术、放疗等;晚期、播散性患者则以全身治疗为主,包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。此外,个体化治疗还应考虑患者的耐受性和生活质量。
局部治疗 对于早期、局限期MZL,局部治疗可取得较好的疗效。手术切除是MALT淋巴瘤的主要治疗手段,尤其是胃MALT淋巴瘤。对于不能手术或手术风险较高的患者,放疗可作为替代方案。部分NMZL患者也适合局部放疗。
全身治疗 晚期、播散性MZL患者需接受全身治疗。常用的化疗方案有R-CHOP、R-CVP等,即在传统化疗药物的基础上联合CD20单抗(利妥昔单抗)。近年来,BTK抑制剂、PI3K抑制剂等靶向药物在MZL治疗中显示出较好的疗效和安全性。对于部分难治、复发的患者,可考虑PD-1单抗等免疫治疗。
个体化治疗策略 不同亚型的MZL对治疗的敏感性存在差异。MALT淋巴瘤对化疗相对不敏感,更倾向于局部治疗和靶向治疗;而SMZL和NMZL对化疗的反应较好。此外,年轻、低危患者可考虑减量化疗,以降低长期毒性;老年、多并发症患者则需权衡化疗的风险和获益。
疗效评估和随访 MZL的疗效评估需结合临床表现、影像学和病理等方面。完全缓解(CR)是MZL最重要的疗效指标。对于达到CR的患者,仍需定期随访,监测疾病进展。MZL的中位生存时间可达10年以上,但部分患者会出现复发或进展。
总之,边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需遵循个体化原则,综合考虑患者的基线特征和肿瘤生物学行为。局部治疗和全身治疗在不同亚型和分期中发挥着重要作用。未来,更多靶向药物和免疫治疗的探索有望进一步提高MZL的疗效和安全性。
唐东霞
焦作市第二人民医院