扩张性心肌病

扩张性心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM），是一种常见的心肌病类型，以心室扩张和收缩功能障碍为特征。本文旨在深入解析扩张性心肌病的医学原理。

一、定义与分类 扩张性心肌病是心肌病的一种形式，属于原发性心肌病。其主要特征是左心室或双心室的扩张，伴有收缩功能障碍。根据病因，扩张性心肌病可分为遗传性和非遗传性两种，遗传性占全部病例的20-35%。

二、发病机制 1. 遗传因素 扩张性心肌病的遗传因素包括家族性、基因突变等。家族性扩张性心肌病多为常染色体显性遗传，致病基因包括肌球蛋白、肌动蛋白、肌联蛋白等。基因突变可导致心肌细胞结构和功能异常，从而引发心肌病。

免疫因素 扩张性心肌病与自身免疫反应密切相关。心肌组织中存在自身抗体，可导致心肌细胞损伤和功能异常。此外，免疫反应还可激活心肌细胞凋亡途径，进一步加重心肌损伤。

病毒感染 病毒感染是扩张性心肌病的另一重要病因。病毒可直接侵犯心肌细胞，导致心肌损伤；也可激活免疫反应，间接损伤心肌。常见的致病病毒包括柯萨奇病毒、埃可病毒等。

其他因素 扩张性心肌病还与多种因素相关，如酗酒、药物毒性、代谢紊乱等。这些因素可损伤心肌细胞，导致心肌病的发生。

三、病理特点 扩张性心肌病的病理特点主要表现为： 1. 心室扩张：左心室或双心室腔扩张，心室壁变薄，心腔增大。 2. 心肌细胞病变：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质纤维化。 3. 心肌细胞凋亡：心肌细胞凋亡途径被激活，导致细胞凋亡，心肌细胞数量减少。

四、临床表现 扩张性心肌病的临床表现多样，主要与心功能损害程度有关。常见症状包括： 1. 心力衰竭：心室扩张导致泵血功能减退，引起心力衰竭，表现为活动后气促、乏力、双下肢水肿等。 2. 心律失常：心肌病变可引起心律失常，如室性早搏、室性心动过速、房颤等。 3. 栓塞：心腔内血流淤滞，易形成血栓，引发栓塞事件，如脑卒中、肺栓塞等。

五、诊断与鉴别诊断 扩张性心肌病的诊断主要依据临床表现、心电图、超声心动图等检查。诊断要点包括： 1. 心室扩张和收缩功能障碍。 2. 排除其他原因导致的心室扩张，如冠心病、高血压、瓣膜病等。

鉴别诊断需排除其他心肌病、心脏瓣膜病、先天性心脏病等。

六、治疗与预后 扩张性心肌病的治疗主要包括药物治疗、器械治疗、心脏移植等。药物治疗以利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂为主。器械治疗包括植入式心律转复除颤器（ICD）等。对于药物治疗无效的患者，可考虑心脏移植。

扩张性心肌病的预后与心功能损害程度、并发症、治疗依从性等因素相关。部分患者经积极治疗后可改善心功能，但也有部分患者预后不佳，需长期随访和治疗。

总结：扩张性心肌病是一种以心室扩张和收缩功能障碍为特征的心肌病，病因多样，病理特点明显，临床表现复杂。诊断需综合评估，治疗需个体化。患者需长期随访，积极治疗，改善预后。

王栋

东南大学附属中大医院