北京大众健康科普促进会
华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特征为骨髓中浆细胞样淋巴细胞的聚集和克隆性免疫球蛋白M（IgM）的过量分泌。本文旨在解析WM的病因和病理特点，以增进对这一疾病的科学理解。
病因解析
WM的确切病因尚未明确，但研究表明，其可能与遗传因素、病毒感染、慢性抗原刺激等因素有关。
遗传因素
：部分WM患者中发现了某些遗传易感基因，如MYD88 L265P突变，该突变在WM中的发生率高达90%以上，提示遗传因素在WM发病中扮演了重要角色。
病毒感染
：尽管尚无直接证据表明特定病毒与WM的发病关系，但某些病毒如EB病毒（EBV）与B细胞淋巴瘤的关联性研究为WM的病因研究提供了线索。
慢性抗原刺激
：慢性抗原刺激可能导致B细胞的持续激活和克隆性增殖，进而可能诱发WM。
病理特点
WM的主要病理特点是骨髓中浆细胞样淋巴细胞的增生和IgM的过量分泌。
骨髓侵犯
：WM常表现为骨髓中浆细胞样淋巴细胞的浸润，这些细胞形态上类似于浆细胞，但体积较小。
淋巴结和脾脏侵犯
：除了骨髓外，WM也可能侵犯淋巴结和脾脏，导致相应器官的肿大。
IgM的过量分泌
：WM患者体内产生大量的克隆性IgM，这些IgM分子可能沉积在组织中，引起症状如高粘滞血症。
病理生理机制
WM的病理生理机制涉及B细胞的异常增殖和分化，以及IgM的异常分泌。
B细胞异常增殖
：WM中的B细胞由于MYD88 L265P等突变的存在，导致NF-κB信号通路的持续激活，促使B细胞的增殖和生存。
IgM异常分泌
：克隆性B细胞的异常活化导致IgM的过量合成和分泌，这些IgM分子可能具有自身免疫活性，参与病理过程。
临床表现
WM的临床表现多样，与IgM的沉积和器官侵犯有关。
高粘滞血症
：由于IgM分子的分子量较大，过量的IgM可能导致血液粘滞度增加，引起视力模糊、头痛等症状。
出血倾向
：高IgM血症可干扰血小板功能，导致出血倾向。
神经症状
：IgM沉积可能引起周围神经病变，表现为感觉异常、肌无力等症状。
器官肿大
：淋巴结和脾脏的肿大可能导致腹部不适、早饱等。
结论
华氏巨球蛋白血症是一种与B细胞异常增殖和IgM过量分泌相关的疾病。了解其病因和病理特点对于疾病的诊断和治疗至关重要。随着分子生物学技术的发展，对WM的病理机制有了更深入的认识，为开发新的治疗方法提供了可能。
张淑芳
株洲市中心医院
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