边缘区B细胞淋巴瘤：成熟小B细胞的病变之路

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal marginal zone lymphoma，NMZL）是一种较常见的、原发于淋巴结的成熟小B细胞淋巴瘤，起源于淋巴结边缘区的B细胞。这种淋巴瘤的特征是其局限性，通常不涉及淋巴结外或脾脏。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制、病理特征及其对患者的影响。

发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明，它可能与慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染和免疫功能紊乱等因素有关。慢性抗原刺激是边缘区B细胞淋巴瘤发生的重要诱因，长期的抗原刺激可能导致边缘区B细胞的异常增殖和转化。此外，一些遗传变异和免疫缺陷也与该病的发生有关。

病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要包括淋巴滤泡的破坏、边缘区B细胞的异常增殖和肿瘤细胞的浸润。在显微镜下观察，肿瘤细胞主要分布在淋巴结的边缘区，呈小淋巴细胞样，细胞核不规则，核仁不明显。此外，肿瘤细胞周围可见反应性T细胞和浆细胞的浸润，形成所谓的“副肿瘤反应”。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻等。淋巴结肿大通常为单侧或双侧，涉及颈部、腋窝和腹股沟等部位。部分患者可伴有自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎等。

诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查，包括淋巴结活检、免疫组化和分子生物学检测等。免疫组化可检测肿瘤细胞表达的CD20、CD79a、Bcl-2等B细胞标志物，以及Ki-67、cyclin D1等增殖相关指标。分子生物学检测有助于排除其他类型的B细胞淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。

治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。化疗是治疗边缘区B细胞淋巴瘤的主要手段，常用的化疗方案包括CHOP方案、CVP方案等。对于局限性病变，放疗可作为辅助治疗，提高局部控制率。近年来，靶向治疗和免疫治疗在边缘区B细胞淋巴瘤的治疗中显示出良好的应用前景，如CD20单克隆抗体、BTK抑制剂等。

预后

边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达70%以上。影响预后的因素包括年龄、分期、症状、免疫组化分型等。对于早期病变，及时诊断和治疗是提高患者生存率和生活质量的关键。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种原发于淋巴结的成熟小B细胞淋巴瘤，其发病机制、病理特征和临床表现具有一定的特点。通过病理学检查、分子生物学检测等手段，可以明确诊断并制定个体化治疗方案。随着医学技术的不断进步，边缘区B细胞淋巴瘤的诊疗水平将不断提高，为患者带来更好的预后和生活质量。

黄建清

福建省龙岩市第一医院