北京大众健康科普促进会
T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，起源于前体T淋巴细胞。它占所有淋巴瘤的1-2%，且多见于儿童和青少年。本文将详细介绍T-LBL的诊断、治疗策略以及最新进展。
诊断
T-LBL的诊断需要综合临床症状、影像学检查和病理学检查。
临床症状
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无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。
肝脾肿大、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。
部分患者可出现皮肤损害、中枢神经系统受累等表现。
影像学检查
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CT、MRI和PET-CT可用于评估病变范围和疗效监测。
骨髓活检有助于判断骨髓是否受侵。
病理学检查
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淋巴结活检是确诊的关键，需进行HE染色、免疫组化和分子生物学检测。
治疗
T-LBL的治疗以化疗为主，辅以放疗和其他治疗手段。
化疗
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常用方案为CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。
对于高危患者，推荐使用儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）方案，如Hyper-CVAD。
部分患者可从自体造血干细胞移植（ASCT）中获益。
放疗
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适用于部分患者，如局部巨大肿块、局部复发或中枢神经系统受累者。
常用剂量为30-36Gy。
靶向治疗和免疫治疗
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CD30单抗（如本妥昔单抗）可用于CD30阳性的T-LBL。
PD-1/PD-L1抑制剂等免疫检查点抑制剂在部分患者中显示出疗效。
支持治疗
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包括抗感染、营养支持、心理干预等，以提高患者生活质量。
最新进展
分子分型
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通过基因测序等技术，可对T-LBL进行分子分型，有助于预测预后和指导治疗。
新药研发
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针对T-LBL的新型靶向药物和免疫治疗药物正在研发中，有望为患者提供更多治疗选择。
个体化治疗
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根据患者的具体情况，制定个体化治疗方案，以提高疗效和减少不良反应。
总之，T-LBL是一种高度恶性的淋巴瘤，需要多学科综合治疗。随着对T-LBL认识的深入和新治疗手段的出现，患者的生存率有望进一步提高。患者应及时就诊，积极配合医生的治疗，并定期复查，以获得最佳治疗效果。
方明
大连医科大学附属第一医院长春路院区
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