理解霍奇金淋巴瘤的两种主要类型

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种来源于淋巴系统的恶性肿瘤，其特征是淋巴组织中存在特殊的肿瘤细胞，即Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）及其变体。根据肿瘤细胞的形态学、免疫表型和遗传学特征，HL主要分为两大类型：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（Classic Hodgkin Lymphoma, CHL）。本文将详细阐述这两种类型的病理学特点和临床表现。

1. 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

NLPHL是HL中较为少见的一种类型，约占所有HL病例的5%-10%。其主要特征是肿瘤细胞主要由淋巴细胞组成，R-S细胞相对较少，散布于大量反应性淋巴细胞之间。NLPHL的R-S细胞形态较为温和，通常表现为单核或双核，核仁不明显。

免疫表型

NLPHL的R-S细胞表达CD20、CD79a等B细胞标记，同时表达LCA（白细胞共同抗原）和CD45，提示其可能起源于B细胞。此外，NLPHL的R-S细胞还表达PAX5、BOB.1和OCT-2等B细胞特异性转录因子。

遗传学特征

NLPHL的遗传学特征与CHL不同，其肿瘤细胞通常具有较低的突变负荷。NLPHL的常见遗传学异常包括BCL6基因重排和BCL2基因扩增。

临床表现

NLPHL多见于年轻成人，男性略多于女性。NLPHL的病程相对较慢，预后较好。患者常表现为无痛性淋巴结肿大，以颈部淋巴结受累最为常见。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗和体重减轻等。

2. 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）

CHL是HL中最常见的类型，约占所有HL病例的90%以上。与NLPHL不同，CHL的R-S细胞数量较多，形态多样，包括经典型R-S细胞、多核型R-S细胞（"镜影细胞"）等。

免疫表型

CHL的R-S细胞表达CD15和CD30，这是其诊断的重要依据。此外，CHL的R-S细胞还表达PAX5和BOB.1，但通常不表达CD20、CD79a等B细胞标记，提示其可能起源于B细胞的前体。

遗传学特征

CHL的遗传学特征较为复杂，其肿瘤细胞具有较高的突变负荷。CHL的常见遗传学异常包括9p24.1染色体易位（涉及PD-L1和PD-L2基因）和JAK2基因突变。

临床表现

CHL可发生于任何年龄段，但以青年和中年人居多。CHL的病程进展较快，预后相对较差。患者常表现为无痛性淋巴结肿大，全身症状较为常见，包括发热、盗汗、体重减轻等。

结语

综上所述，NLPHL和CHL在病理学、免疫表型和遗传学特征上存在明显差异，其临床表现和预后也有所不同。准确识别这两种类型的HL对指导临床治疗和判断预后具有重要意义。随着对HL分子机制研究的深入，未来有望开发出针对不同HL亚型的精准治疗策略，进一步提高HL患者的治疗效果和生活质量。

黄利敏

潍坊市中医院