边缘区淋巴瘤简介

边缘区淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma, MZL）是一类起源于淋巴组织中边缘区B细胞的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）亚型。这种类型的淋巴瘤以其在淋巴结中的边缘区发生而得名，包括脾边缘区淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）、结外边缘区淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone Lymphoma, ENMZL）和淋巴结边缘区淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma, NMZL）三个主要亚型。在本文中，我们将详细探讨边缘区淋巴瘤的疾病原理。

发病机制

边缘区淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明，慢性抗原刺激、遗传易感性和免疫功能紊乱可能与其发病相关。慢性抗原刺激，如某些感染或自身免疫性疾病，可能导致边缘区B细胞的持续活化，进而发生克隆性扩增和基因突变，最终可能发展为淋巴瘤。同时，遗传因素也可能在边缘区淋巴瘤的发生中起作用，某些遗传变异可能增加个体对该疾病的易感性。此外，免疫功能紊乱可能影响淋巴细胞的正常发育和功能，为淋巴瘤的发生创造条件。

临床表现

边缘区淋巴瘤的临床表现因亚型而异。脾边缘区淋巴瘤患者常表现为脾肿大、贫血、血小板减少等，部分患者可伴有自身免疫性疾病。结外边缘区淋巴瘤患者多表现为消化道、呼吸道、唾液腺等部位的肿块或溃疡，部分患者伴有干燥综合征等自身免疫性疾病。淋巴结边缘区淋巴瘤患者多表现为淋巴结肿大，部分患者伴有全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。此外，边缘区淋巴瘤患者还可能出现全身症状，如乏力、消瘦等。

诊断

边缘区淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查，包括组织活检、免疫组化、流式细胞术等。病理学检查可以明确淋巴瘤的亚型，对指导治疗和判断预后具有重要意义。此外，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和病情进展。部分患者还需进行骨髓穿刺活检，以排除骨髓受累。

治疗

边缘区淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、病情进展等多个因素。对于无症状或症状较轻的患者，可采取观察等待的策略。对于症状明显或病情进展较快的患者，可采取化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗等治疗手段。近年来，以CD20单克隆抗体为代表的免疫治疗在边缘区淋巴瘤的治疗中取得了显著疗效。对于部分高危患者，还可考虑造血干细胞移植等治疗手段。

预后

边缘区淋巴瘤的预后因亚型、分期、治疗方式等多种因素而异。总体而言，边缘区淋巴瘤属于低度恶性淋巴瘤，5年生存率可达70%~80%。然而，部分患者可能存在复发或转化为高度恶性淋巴瘤的风险，需要密切随访和个体化治疗。

综上所述，边缘区淋巴瘤是一种起源于边缘区B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚型，其发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后均具有一定的特点。对于边缘区淋巴瘤患者，及时明确诊断、合理制定治疗方案并进行长期随访，有助于改善预后和提高生活质量。

苏晨皓

郑州大学第二附属医院