边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的约10%。该病类型多样，包括结外边缘区淋巴瘤（EMZL）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。了解其病理特征有助于制定更有效的治疗方案。

一、病理特点

边缘区淋巴瘤的病理特征主要表现在以下几个方面： 1.

细胞形态

：肿瘤细胞通常为中等大小，核膜明显，核仁不明显，胞浆淡染。 2.

组织结构

：肿瘤细胞常围绕淋巴滤泡边缘分布，形成边缘区。 3.

免疫表型

：肿瘤细胞通常表达CD20、CD79a、Bcl-2、Bcl-6等B细胞标记，而不表达CD5、CD10、Cyclin D1等其他B细胞淋巴瘤的标记。 4.

染色体异常

：常见染色体异常包括3q27、7q32、18q21等位点的异常。

二、临床表现

边缘区淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括： 1.

淋巴结肿大

：多表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。 2.

结外病变

：部分患者可出现结外器官受累，如胃肠道、肺部等。 3.

全身症状

：部分患者可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

三、诊断

边缘区淋巴瘤的诊断主要依靠以下方法： 1.

病理活检

：通过淋巴结或受累器官的活检，结合免疫组化和分子遗传学检查，明确诊断。 2.

影像学检查

：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估病变范围和监测疗效。 3.

实验室检查

：血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）等实验室检查有助于评估病情和预后。

四、治疗

边缘区淋巴瘤的治疗策略取决于多种因素，包括病理类型、病变范围、患者年龄和基础疾病等。常见的治疗手段包括： 1.

化疗

：对于广泛病变的患者，常采用化疗，常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。 2.

放疗

：对于局部病变或化疗后残留病变，可考虑放疗。 3.

靶向治疗

：针对某些特定靶点的药物，如CD20单克隆抗体，可用于治疗。 4.

免疫治疗

：近年来，免疫检查点抑制剂在部分淋巴瘤的治疗中显示出一定的疗效。 5.

支持治疗

：包括抗感染、营养支持、心理支持等，以提高患者生活质量。

五、预后

边缘区淋巴瘤的预后因病理类型和治疗反应而异。总体而言，脾边缘区淋巴瘤预后较好，而淋巴结边缘区淋巴瘤预后相对较差。定期随访和及时调整治疗方案对改善预后至关重要。

综上所述，边缘区淋巴瘤是一种复杂的B细胞淋巴瘤，其病理特点、临床表现和治疗策略均需综合考虑。随着医学技术的不断进步，边缘区淋巴瘤的治疗效果有望进一步提高。

曹延萍

邯郸市第一医院总院区