弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)类型,占所有NHL的30%至40%。它是一种侵袭性B细胞淋巴瘤,以迅速增长的肿瘤细胞为特征。这些细胞在骨髓、淋巴结、脾脏等淋巴器官中异常增殖,导致淋巴结肿大和其他相关症状。了解DLBCL的发病机制和临床表现对于早期诊断和治疗至关重要。
发病机制
DLBCL的确切发病机制尚不完全清楚,但研究表明,它可能与以下因素有关:
遗传因素
:某些遗传变异可能增加个体发展DLBCL的风险。例如,染色体易位t(14;18)是DLBCL的一种常见遗传异常,它导致B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)蛋白的过表达,从而抑制细胞凋亡,促进肿瘤细胞的生长。
病毒感染
:某些病毒,如EB病毒(EBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV),与DLBCL的发生有关。EBV感染的B细胞可能逃避免疫系统的监控,导致异常增殖。
免疫抑制
:免疫系统抑制(如器官移植后)可能导致DLBCL的发展,因为免疫系统无法有效清除异常B细胞。
环境因素
:某些环境暴露,如农药使用和辐射,可能增加DLBCL的风险。
临床表现
DLBCL的临床表现多样,常见的症状包括:
淋巴结肿大
:颈部、腋窝或腹股沟的无痛性淋巴结肿大是DLBCL最常见的症状。
发热、盗汗和体重下降
:这些症状被称为“B症状”,是DLBCL的典型临床表现。
消瘦
:不明原因的体重下降是DLBCL的一个重要症状,可能与肿瘤细胞消耗体内营养有关。
皮肤病变
:皮肤受累在DLBCL中较为常见,表现为红斑、结节或溃疡。
内脏受累
:DLBCL可侵犯多个器官,如肝脏、脾脏、胃肠道和中枢神经系统,导致相应的症状。
诊断
DLBCL的诊断依赖于以下检查:
影像学检查
:CT或PET-CT扫描有助于评估肿瘤的范围和淋巴结受累情况。
淋巴结活检
:通过活检获取的组织样本进行病理学检查是确诊DLBCL的关键。
实验室检查
:血液学检查、生化检查和免疫组化有助于评估病情和监测治疗效果。
治疗
DLBCL的治疗包括:
化疗
:R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)是DLBCL的标准一线治疗方案。
靶向治疗
:某些DLBCL亚型,如ABC亚型,可能对特定的靶向治疗药物敏感。
造血干细胞移植
:对于复发或难治性DLBCL,造血干细胞移植是一种有效的治疗手段。
支持性治疗
:包括抗感染、营养支持和心理支持等,以提高患者的生活质量。
总之,DLBCL是一种侵袭性淋巴瘤,其临床表现多样,当出现不明原因的淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等症状时,应及时就医,进行详细的检查,以明确诊断。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
王素云
深圳市龙华区中心医院
北京大众健康科普促进会
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