霍奇金淋巴瘤与淋巴结外器官受累的关系

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种来源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，其特征性的病理改变是含有典型R-S细胞的组织细胞浸润[1]。本文将深入探讨霍奇金淋巴瘤与淋巴结外器官受累的关系，帮助公众理解这一疾病的原理。

一、霍奇金淋巴瘤的发病机制

霍奇金淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，可能涉及遗传、环境、感染和免疫功能异常等多方面因素[2]。其中，病毒感染如EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)与霍奇金淋巴瘤的发生发展密切相关[3]。此外，免疫缺陷或自身免疫疾病患者更易发生霍奇金淋巴瘤[4]。

二、霍奇金淋巴瘤的临床表现

淋巴结肿大：霍奇金淋巴瘤最常见的首发症状是单个或一组浅表淋巴结无痛性、进行性肿大，如颈部、腋窝、腹股沟等部位[5]。随着病情进展，肿大的淋巴结可相互融合形成肿块。

淋巴结外器官受累：随着霍奇金淋巴瘤向邻近淋巴结和组织器官扩散，患者可出现肺部、肝脏、骨髓等淋巴结外组织的症状，如咳嗽、胸痛、黄疸、肝区不适等[6]。

全身症状：部分霍奇金淋巴瘤患者可伴有发热、食欲减退、恶心、盗汗等全身表现，称为"B症状"[7]。B症状的出现与病情严重程度及预后密切相关。

三、霍奇金淋巴瘤淋巴结外器官受累的影响

肺部受累：霍奇金淋巴瘤可通过血行或淋巴道途径累及肺部，引起咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。肺部受累可增加患者并发症和死亡风险[8]。

肝脏受累：霍奇金淋巴瘤累及肝脏较为罕见，但可导致肝功能异常、黄疸、肝区疼痛等表现[9]。肝脏受累对预后不利。

骨髓受累：骨髓是霍奇金淋巴瘤常见的远处转移部位，可引起贫血、出血倾向、感染等表现。骨髓受累提示预后较差[10]。

四、霍奇金淋巴瘤淋巴结外器官受累的治疗

化疗：化疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段，可有效控制病情进展，减少淋巴结外器官受累的风险[11]。

放疗：对于部分早期霍奇金淋巴瘤患者，可采用放疗控制局部病变，降低远处转移风险[12]。

造血干细胞移植：对于难治性或复发的霍奇金淋巴瘤患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段，可提高长期生存率[13]。

靶向治疗和免疫治疗：近年来，靶向药物和免疫治疗药物在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出良好疗效，为淋巴结外器官受累患者提供了新的治疗选择[14]。

总结

霍奇金淋巴瘤是一种恶性肿瘤，可侵犯淋巴结和淋巴结外器官，导致多系统损害。了解霍奇金淋巴瘤与淋巴结外器官受累的关系，有助于早期识别病情、制定个体化治疗方案，改善患者预后。

参考文献： [1] Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms[J]. Blood, 2016, 127(20): 2375-2390. [2] Armstrong AA, Alexander FE, Cartwright RA. The aetiology of Hodgkin's disease: what is the evidence?[J]. British Journal of Haematology, 1998, 102(4): 828-837. [3] Pallesen G, Hamilton-Dutoit SJ, Rowe M, et al. Expression of Epstein-Barr virus latent gene products in tumour cells of Hodgkin's disease[J]. Lancet, 1991, 337(8737): 320-322. [4] Glaser SL, Clarke CA, Nugent RA, et al. Hodgkin's lymphoma and risk of infectious diseases[J]. Cancer Causes & Control, 2014, 25(7): 865-874. [5] Lister TA, Crowther D, Sutcliffe SB, et al. Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin's disease: Cotswolds meeting[J]. Journal of Clinical Oncology, 1989, 7(11): 1630-1636. [6] Hoppe RT, Advani RH, Ai W

臧守梅

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区