华氏巨球蛋白血症与充血性心力衰竭的联系

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，以血清中存在高浓度单克隆免疫球蛋白M（IgM）为特征。该疾病的临床表现多样，包括高粘滞综合症、神经精神症状、粘膜出血等。本文将探讨华氏巨球蛋白血症与充血性心力衰竭之间的联系，并阐述其病理生理机制。

华氏巨球蛋白血症的临床特征 华氏巨球蛋白血症的主要临床表现包括高粘滞综合症，约90%的患者血液中血液粘滞度增高。高粘滞综合症是由于血液中存在大量单克隆IgM蛋白，导致血液流动性下降，从而引发一系列症状。常见的症状包括头痛、眩晕、失眠、视力减退和粘膜出血等。此外，华氏巨球蛋白血症还可能引起神经精神症状，如意识障碍、共济失调和多发性神经炎等。

华氏巨球蛋白血症与充血性心力衰竭的关系 充血性心力衰竭（CHF）是华氏巨球蛋白血症的一个重要并发症。研究表明，约30%的华氏巨球蛋白血症患者会出现充血性心力衰竭，其主要原因是高粘滞血症引起的血液流动性下降。当血液流动性降低时，心脏需要更大的压力来维持正常的血液循环，从而导致心脏负荷增加，心肌细胞损伤，最终发展为充血性心力衰竭。

高粘滞血症对心脏的影响 高粘滞血症会导致心脏负荷增加，心肌细胞受损，从而影响心脏功能。具体机制如下：

血液流动性降低：血液中单克隆IgM蛋白的积聚使血液变得粘稠，流动性下降，心脏需要更大的压力来维持正常的血液循环。

微循环障碍：高粘滞血症导致微循环血流减缓，组织缺氧和代谢废物堆积，进一步加重心肌损伤。

血管内皮损伤：高粘滞血症使血流动力学改变，血管内皮受到损伤，释放大量血管活性物质，导致血管痉挛和血管内皮功能障碍。

心肌代谢紊乱：高粘滞血症使心肌细胞缺氧，代谢紊乱，心肌收缩力下降，心功能受损。

心脏重塑：长期高粘滞血症导致心脏负荷增加，心肌细胞凋亡和纤维化，心脏结构和功能发生重塑，最终发展为充血性心力衰竭。

华氏巨球蛋白血症合并充血性心力衰竭的治疗 华氏巨球蛋白血症合并充血性心力衰竭的治疗主要包括以下几方面：

降低血液粘滞度：通过血浆置换、化疗等方法降低血液中单克隆IgM蛋白浓度，改善血液流动性，减轻心脏负荷。

心力衰竭的常规治疗：利尿、扩血管、强心等治疗，改善心功能，缓解心力衰竭症状。

抗凝治疗：高粘滞血症易引发血栓形成，可给予抗凝治疗，预防血栓并发症。

支持治疗：改善营养状况，纠正电解质紊乱，维持水电解质平衡。

预防感染：免疫力低下的患者易发生感染，应加强感染预防和控制。

综上所述，华氏巨球蛋白血症与充血性心力衰竭之间存在密切联系。高粘滞血症使血液流动性降低，心脏负荷增加，心肌细胞受损，最终导致充血性心力衰竭的发生。针对华氏巨球蛋白血症合并充血性心力衰竭的患者，应采取综合治疗措施，降低血液粘滞度，改善心功能，预防并发症，提高患者生活质量。

汪水发

景德镇第三人民医院