伯基特淋巴瘤：从病理学到临床实践的全面认识

伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL），作为一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL），因其特殊的病理学特征和临床表现，受到了广泛关注。本文将从病理学角度出发，探讨伯基特淋巴瘤的分类、发病机制、临床表现和治疗策略，以期为临床实践提供全面的认识。

伯基特淋巴瘤的分类

伯基特淋巴瘤根据病理学和临床表现的不同，可以分为以下三种类型：

地方性伯基特淋巴瘤

：这类淋巴瘤主要流行于非洲中部地区，与疟疾感染有密切关联，且通常与EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染有关。

散发性伯基特淋巴瘤

：这类淋巴瘤在全球范围内散发，与EBV感染的关联性较低，且通常不与疟疾相关。

免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤

：在免疫缺陷的患者中，如HIV感染者，伯基特淋巴瘤的发病率较高，且与EBV感染密切相关。

发病机制

伯基特淋巴瘤的发病机制复杂，涉及遗传、免疫和环境因素。其中，EBV的感染被认为是一个重要的致病因素。EBV可以整合到宿主细胞的基因组中，激活特定的致癌基因，如c-MYC，从而促进淋巴细胞的异常增殖。

此外，地方性伯基特淋巴瘤与疟疾感染相关，可能的机制包括疟疾引起的持续抗原刺激，导致B细胞的过度活化和增殖，为淋巴瘤的发生提供了条件。

临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，但通常表现为快速增长的肿块，尤其是在颌面部、腹部和中枢神经系统。地方性伯基特淋巴瘤常见于儿童和青少年，而散发性和免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤则可发生在任何年龄段。

症状包括但不限于：无痛性肿块、发热、盗汗、体重减轻等。由于肿瘤生长迅速，患者可能会出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难等。

诊断

伯基特淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查，包括组织活检和免疫组化。病理学上，伯基特淋巴瘤细胞具有明显的特征，如小圆形、核仁不明显的细胞形态，以及高度的增殖活性。免疫组化可以检测到c-MYC蛋白的过表达，这是伯基特淋巴瘤的一个重要标志。

治疗

伯基特淋巴瘤的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括CODOX-M和IVAC等。这些方案能够迅速减小肿瘤体积，缓解症状，并提高生存率。对于高风险患者，可能还需要进行造血干细胞移植。

结语

伯基特淋巴瘤作为一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其病理学特征、临床表现和治疗策略都具有特殊性。了解这些知识对于临床医生制定合理的诊疗计划至关重要。随着医学研究的深入，我们对伯基特淋巴瘤的认识也在不断深化，为患者提供更有效的治疗手段。

阎朝龙

南京鼓楼医院本院