淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）的诊断与治疗

边缘区B细胞淋巴瘤（MZLs）是一组起源于滤泡边缘区B细胞的恶性肿瘤性疾病，具有特定的临床表现和生物学特征。本文旨在分享淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）的诊断与治疗知识，帮助患者和医疗专业人员更好地理解这一疾病。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤根据累及部位不同，可分为三种亚型：结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）、脾B细胞边缘区淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。NMZL是其中的一种亚型，主要累及淋巴结。NMZL的发病机制尚未完全明确，但研究表明，慢性抗原刺激、遗传因素和某些感染可能与NMZL的发生发展有关。

临床表现

NMZL多见于中老年患者，临床表现多样，主要表现为无痛性淋巴结肿大。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。NMZL的病程进展较慢，但部分患者可出现侵袭性临床表现，如淋巴结迅速增大、骨髓受累等。

诊断

NMZL的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病理学检查。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和监测疗效。病理学检查是诊断NMZL的金标准，通过淋巴结活检或细针穿刺活检获取组织标本，结合免疫组化、流式细胞术等技术，可明确诊断NMZL。

治疗

NMZL的治疗需综合考虑患者的年龄、一般状况、病变范围、病理类型等因素，制定个体化治疗方案。常用的治疗手段包括：

观察等待：对于无症状、病变局限、低危患者，可考虑观察等待，定期随访。

化疗：对于有症状、病变广泛、高危患者，可采用化疗，常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。

免疫治疗：利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可用于NMZL的治疗。

放疗：对于局部病变或复发难治患者，可考虑局部放疗。

造血干细胞移植：对于年轻、高危、多线治疗失败患者，可考虑自体造血干细胞移植。

预后

NMZL的预后因素包括年龄、一般状况、病变范围、病理类型等。总体而言，NMZL的预后相对较好，5年生存率可达70%以上。但部分患者可出现复发或转化为侵袭性淋巴瘤，需要密切随访和积极治疗。

总之，NMZL是一种起源于淋巴结边缘区B细胞的恶性肿瘤，临床表现多样，诊断依赖病理学检查，治疗需综合考虑多种因素。通过规范的诊断和个体化治疗，NMZL患者的预后可以得到改善。希望本文能为NMZL的临床诊治提供参考。

张然

郑州大学第一附属医院