淋巴结MZL：边缘区B细胞淋巴瘤的另一种表现形式

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一类起源于淋巴滤泡边缘区的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，边缘区B细胞淋巴瘤可以分为三种亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。这三种亚型在全球范围内的发病率存在一定的地理差异，其中MALT淋巴瘤占比最高，约为70%~80%；脾脏MZL约占20%~30%；淋巴结MZL比例最低，约为10%左右。本文将重点介绍淋巴结MZL的发病机制、临床表现和治疗进展。

淋巴结MZL的发病机制 淋巴结MZL的发病机制尚未完全明确，目前认为与慢性抗原刺激、遗传因素和免疫功能紊乱等因素密切相关。慢性抗原刺激可导致B细胞异常增殖，进而诱发淋巴瘤的发生。部分淋巴结MZL患者存在染色体易位，如t(11;18)(q21;q21)、t(14;18)(q32;q21)等，这些染色体易位可导致某些致癌基因的异常表达，从而促进淋巴瘤的发生和发展。此外，免疫功能紊乱也是淋巴结MZL发病的重要机制之一，如T细胞功能异常、免疫逃逸等。

淋巴结MZL的临床表现 淋巴结MZL多见于中老年人群，中位发病年龄约为60岁。临床上以无痛性淋巴结肿大为首发症状，常累及颈部、腋窝和腹股沟等浅表淋巴结。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结MZL的病程进展缓慢，预后相对较好，但部分患者可出现原发或继发的转化，如转化为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）等。

淋巴结MZL的诊断 淋巴结MZL的诊断主要依赖于病理学检查，包括组织形态学、免疫组化和分子遗传学检测。组织形态学上，淋巴结MZL表现为边缘区B细胞增生，形成“衣架”样结构，小淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞等免疫细胞浸润。免疫组化方面，淋巴结MZL细胞表达CD20、CD79a、Bcl-2等B细胞标志物，不表达CD5、CD10等生发中心B细胞标志物。分子遗传学检测有助于发现染色体易位等克隆性异常。

淋巴结MZL的治疗 淋巴结MZL的治疗以化疗为主，常用方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）、R-CHOP方案（CHOP方案联合利妥昔单抗）等。对于局限性病变，可考虑局部放疗。此外，靶向治疗、免疫治疗等新型治疗手段也在探索之中。对于晚期或复发难治的患者，可考虑造血干细胞移植。淋巴结MZL患者的治疗应根据病情、分期、基础疾病等因素综合制定个体化治疗方案。

淋巴结MZL的预后 淋巴结MZL的预后相对较好，5年生存率可达60%~70%。影响预后的因素包括年龄、分期、基础疾病、治疗反应等。部分患者可出现原发或继发的转化，如转化为DLBCL等，预后相对较差。因此，对于淋巴结MZL患者，应定期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。

总之，淋巴结MZL是边缘区B细胞淋巴瘤的一种亚型，以无痛性淋巴结肿大为首发症状，预后相对较好。临床上应重视淋巴结MZL的早期诊断和个体化治疗，以改善患者预后。随着对淋巴结MZL发病机制的深入研究和新型治疗手段的不断涌现，相信淋巴结MZL患者的治疗效果和生活质量将得到进一步提高。

阮颖新

天津医科大学总医院