T淋巴母细胞淋巴瘤：儿童与青年的高发肿瘤

T淋巴母细胞淋巴瘤是一种主要影响儿童和青年的侵袭性恶性肿瘤，男性患者多于女性，男女比例约为2:1。本文将深入探讨T淋巴母细胞淋巴瘤的病理特征、临床表现以及对主要受累器官的影响，旨在提高公众对这一疾病的认识和理解。

一、T淋巴母细胞淋巴瘤的病理特征

T淋巴母细胞淋巴瘤起源于T淋巴细胞的前体细胞，是一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤。在病理学上，该肿瘤细胞体积较大，核浆比例高，核仁明显，细胞核形状不规则，细胞排列紧密，呈片状或巢状分布。肿瘤细胞表面表达的特定标记物如CD3、CD7、CD4和CD8等T细胞相关抗原，有助于病理学诊断。

二、T淋巴母细胞淋巴瘤的临床表现

T淋巴母细胞淋巴瘤的临床表现多样，但多数患者表现为迅速增大的淋巴结肿大，尤其是横膈以上的淋巴结。常伴有纵隔肿块，这种肿块生长速度快，可压迫周围结构，导致呼吸和吞咽困难。此外，胸腔积液也是常见的临床表现之一。

三、T淋巴母细胞淋巴瘤对主要受累器官的影响

纵隔肿块

：纵隔肿块是T淋巴母细胞淋巴瘤的典型表现，可能导致胸腔积液和压迫症状，如呼吸困难和咳嗽。

肝脏和脾脏

：肿瘤细胞可侵犯肝脏和脾脏，导致器官肿大和功能障碍。

中枢神经系统

：中枢神经系统受累可能导致头痛、恶心、呕吐、视力障碍等症状。

骨髓

：骨髓受累可导致贫血、出血倾向和感染风险增加。

骨骼

：骨骼受累可表现为骨痛和病理性骨折。

皮肤

：皮肤受累可能表现为皮肤结节或斑块。

胸膜

：胸膜受累可能导致胸膜积液，影响呼吸功能。

四、T淋巴母细胞淋巴瘤的诊断

诊断T淋巴母细胞淋巴瘤需要综合临床表现、影像学检查以及病理学检查。影像学检查如CT、MRI和PET-CT有助于评估肿瘤的范围和受累器官。病理学检查是确诊的关键，需要对淋巴结或其他受累组织进行活检。

五、T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗

T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和造血干细胞移植。化疗是主要治疗手段，多采用多药联合方案。放疗可用于局部控制和缓解症状。对于部分高危患者，造血干细胞移植可能是有效的治疗选择。

六、T淋巴母细胞淋巴瘤的预后

T淋巴母细胞淋巴瘤的预后与多种因素相关，包括患者的年龄、肿瘤分期、治疗反应等。总体而言，儿童和青年患者的预后相对较好，但成人患者的预后较差。

综上所述，T淋巴母细胞淋巴瘤是一种影响儿童和青年的恶性肿瘤，具有侵袭性强和预后较差的特点。通过提高对这一疾病的认识，可以促进早期诊断和治疗，改善患者的预后。

付晓敏

河南省肿瘤医院