伯基特淋巴瘤：病理机制与临床表现

伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤，多发于儿童和青少年，尤其是男童。这种肿瘤以快速增长、侵袭性强、恶性程度高著称，预后相对较差。本文将详细阐述伯基特淋巴瘤的病理机制、临床表现以及与治疗预后相关的因素。

病理机制

伯基特淋巴瘤的发病机制主要与EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染有关。大多数伯基特淋巴瘤细胞中都可检测到EB病毒的DNA，表明该病毒在肿瘤的发病机制中起着重要作用。EB病毒通过感染B淋巴细胞，激活细胞增殖相关的基因，促使B细胞异常增殖，最终形成肿瘤。

除了EB病毒，染色体易位也是伯基特淋巴瘤发病的重要因素。约80%的伯基特淋巴瘤患者中可检测到t(8;14)(q24;q32)易位，导致c-myc基因与免疫球蛋白基因的重排，激活c-myc基因，促进细胞增殖和肿瘤形成。

临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，主要表现为颌面部和牙龈肿块，以及淋巴结肿大。颌面部肿块通常迅速增大，质地较硬，可压迫周围组织，引起疼痛和功能障碍。牙龈肿块多见于儿童，表现为牙龈肿胀、出血和牙齿松动。

淋巴结肿大是伯基特淋巴瘤的另一常见表现，可累及全身各处淋巴结，如颈部、腋窝和腹股沟等。肿大的淋巴结质地较硬，可伴有压痛，常伴有发热、盗汗和体重减轻等全身症状。

部分患者还可出现腹部肿块，表现为腹痛、腹胀和消化不良等。腹部肿块多由腹腔淋巴结肿大引起，也可由肿瘤侵犯腹腔脏器所致。此外，伯基特淋巴瘤还可侵犯中枢神经系统、皮肤和骨骼等，引起相应的临床表现。

预后因素

伯基特淋巴瘤的预后与多种因素有关，包括：

肿瘤分期：分期越早，预后越好。分期晚的患者预后较差。

年龄和性别：儿童和青少年患者的预后较好，成年患者预后较差。男性患者的预后较女性患者差。

临床表现：颌面部和牙龈肿块患者的预后较好，而淋巴结肿大和腹部肿块患者的预后较差。

肿瘤负荷：肿瘤负荷越小，预后越好。肿瘤负荷大的患者预后较差。

治疗反应：对化疗敏感的患者预后较好，耐药患者预后较差。

总之，伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的肿瘤，预后与多种因素有关。早期诊断和治疗是改善患者预后的关键。对于有疑似症状的患者，应尽早到医院就诊，明确诊断，制定个体化的治疗方案，以改善预后。

吴文俊

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区