成熟小B细胞淋巴瘤：边缘区的病变机理

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Zone Lymphoma，MZL），也称为淋巴结边缘区淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma，NMZL），是一种原发于淋巴结的成熟小B细胞淋巴瘤。它起源于淋巴结边缘区的B细胞，且不伴有淋巴结外或脾脏的受累。本文将深入解析边缘区B细胞淋巴瘤的病变机理，帮助公众和医学工作者更好地理解这一疾病。

1. 边缘区B细胞淋巴瘤的分类

边缘区B细胞淋巴瘤属于成熟B细胞淋巴瘤的一部分，它在组织学上表现为边缘区的B细胞增生。根据WHO的分类，边缘区B细胞淋巴瘤包括淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤、脾边缘区B细胞淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织（MALT）边缘区B细胞淋巴瘤。这些亚型的共同特点是起源于淋巴结边缘区的B细胞，但它们在临床表现和预后上存在差异。

2. 边缘区B细胞的生物学特性

边缘区B细胞是成熟B细胞的一种，位于淋巴结的边缘区和脾脏的白色髓质。这些细胞具有自我更新的能力，能够产生长寿命的浆细胞。边缘区B细胞与滤泡B细胞不同，它们能直接响应抗原刺激，产生IgM和IgG抗体。边缘区B细胞淋巴瘤的发生可能与这些细胞的异常激活和增殖有关。

3. 边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全阐明，但研究显示与以下因素有关：

慢性抗原刺激

：慢性感染（如H.pylori胃炎）或自身免疫性疾病可能引起边缘区B细胞的持续激活和增殖，导致淋巴瘤的发生。

遗传和表观遗传学异常

：边缘区B细胞淋巴瘤中存在多种遗传和表观遗传学异常，如染色体易位、基因突变和DNA甲基化等，这些异常可能影响B细胞的分化和增殖。

免疫逃逸机制

：边缘区B细胞淋巴瘤细胞可能通过表达免疫抑制分子或下调免疫识别分子来逃避机体的免疫监视。

4. 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见于中老年患者。淋巴结肿大是最常见的表现，可能伴有发热、盗汗和体重减轻等全身症状。部分患者可能存在淋巴结外受累，如胃肠道、皮肤等。由于边缘区B细胞淋巴瘤的生长速度较慢，部分患者可能在诊断时已存在多处受累。

5. 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断依赖于淋巴结活检和免疫组化检查。治疗方面，由于边缘区B细胞淋巴瘤的异质性，治疗方案需要个体化制定。对于无症状或低肿瘤负荷的患者，可以采取观察等待的策略。对于有症状或高肿瘤负荷的患者，可以采用化疗、免疫治疗或靶向治疗等方法。近年来，新药如BTK抑制剂和PI3K抑制剂在边缘区B细胞淋巴瘤的治疗中显示出良好的疗效。

结语

边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于淋巴结边缘区B细胞的成熟B细胞淋巴瘤，其发病机制涉及慢性抗原刺激、遗传和表观遗传学异常以及免疫逃逸机制。边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，诊断依赖于淋巴结活检和免疫组化检查。治疗需要个体化制定，新药的研发为边缘区B细胞淋巴瘤的治疗提供了新的选择。随着对边缘区B细胞淋巴瘤发病机制的深入研究，有望为患者提供更精准的治疗方案。

贺晶

株洲市中心医院