华氏巨球蛋白血症：骨髓侵犯与淋巴结受累的临床特点

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia，简称WM）是一种较为罕见的惰性B细胞淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。这种病症以浆细胞样淋巴细胞的聚集和分泌过量的克隆性免疫球蛋白M（IgM）为特征，常侵犯骨髓，较少见的也会侵犯淋巴结和脾脏。本文将详细解析华氏巨球蛋白血症的病理机制、临床表现以及对骨髓和淋巴结的影响。

疾病的病理基础

华氏巨球蛋白血症的病理基础在于恶性B细胞的克隆性增殖。这些B细胞分化成浆细胞样淋巴细胞，它们在骨髓中聚集，并产生大量的IgM。IgM是一种大分子的免疫球蛋白，其异常增多会导致血液粘度增加，进而引起一系列临床症状。

骨髓侵犯的特点

骨髓是华氏巨球蛋白血症最常见的受累部位。骨髓侵犯的主要特点包括：

骨髓增生异常

：骨髓中浆细胞样淋巴细胞的异常增生，导致正常造血功能受到抑制。

血细胞减少

：由于骨髓功能受损，患者常出现贫血、白细胞减少和血小板减少。

IgM沉积

：异常增多的IgM在骨髓中沉积，可能形成淀粉样物质，进一步损害骨髓结构。

淋巴结受累的特点

虽然淋巴结受累在华氏巨球蛋白血症中较为少见，但一旦发生，其特点如下：

淋巴结肿大

：受累的淋巴结可能出现无痛性肿大，尤其是在颈部、腋窝和腹股沟区域。

组织结构破坏

：淋巴细胞的浸润导致淋巴结内部结构破坏，影响其正常免疫功能。

压迫症状

：肿大的淋巴结可能对周围组织造成压迫，引起疼痛或其他不适。

临床表现

华氏巨球蛋白血症的临床表现多样，与骨髓和淋巴结的受累情况密切相关：

疲劳和乏力

：由于贫血，患者常感到疲劳和乏力。

出血倾向

：血小板减少可能导致皮肤瘀点、鼻衄或牙龈出血。

感染风险增加

：白细胞减少使患者更易发生感染。

视力问题

：高粘度的血液可能导致视力模糊或视力减退。

神经症状

：部分患者可能出现周围神经病变，表现为手脚麻木或刺痛感。

诊断与治疗

华氏巨球蛋白血症的诊断依赖于临床表现、实验室检查（包括血液学、生化、免疫固定电泳等）和骨髓活检。治疗方面，由于WM是一种惰性淋巴瘤，治疗主要以控制症状和延缓疾病进展为目的，常用的治疗手段包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。

总结而言，华氏巨球蛋白血症是一种以骨髓和淋巴结受累为特点的B细胞淋巴瘤。了解其病理机制和临床特点对于疾病的早期诊断和有效治疗至关重要。随着医学研究的深入，我们期待未来能有更多创新的治疗方法，以改善患者的预后和生活质量。

卢振霞

吉林大学中日联谊医院中心院区