惰性淋巴瘤中的边缘区B细胞淋巴瘤：疾病特征与进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于淋巴滤泡边缘区的惰性淋巴瘤，它在非霍奇金淋巴瘤中占有一定比例，属于B细胞淋巴瘤的一种。世界卫生组织（WHO）将边缘区B细胞淋巴瘤分为三种亚型，分别是粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）。这些亚型在不同地理区域的发病率存在差异，其中MALT淋巴瘤占比最高，可达70%~80%；SMZL占比约为20%~30%；NMZL占比最低，约为10%左右。下面我们将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的疾病特征与进展。

发病机制 边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全明确，可能与慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染等多种因素有关。在MALT淋巴瘤中，幽门螺杆菌（H. pylori）感染是一个重要的致病因素，约80%的胃MALT淋巴瘤患者存在H. pylori感染。此外，EB病毒、HIV等病毒感染也可能与MZL的发生相关。遗传因素方面，某些染色体异常和基因突变可能与MZL的发病有关。

临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现因亚型不同而异。MALT淋巴瘤多表现为局部肿块或器官受累，如胃、肠道、肺、甲状腺等，可伴有相应器官功能障碍。SMZL以脾脏受累为主，常表现为脾大、贫血等。NMZL多表现为淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。部分患者可无明显症状，仅在体检时发现。

诊断与分型 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依靠病理检查，包括组织活检、免疫组化等。病理上，MZL的特点是边缘区B细胞增生，形成淋巴滤泡边缘区结构。免疫表型上，MZL细胞表达CD19、CD20、CD79a等B细胞标志物，不表达CD10、Bcl-6等生发中心B细胞标志物。根据受累部位和病理特点，可将MZL分为MALT、SMZL和NMZL三种亚型。

治疗进展 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗以化疗和放疗为主，部分患者可采用靶向治疗和免疫治疗。对于局部病变的MALT淋巴瘤，如胃MALT淋巴瘤，可采用抗幽门螺杆菌治疗，部分患者可获得缓解。对于SMZL和NMZL，常用化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。对于部分难治性或复发的MZL，可采用CD20单抗、BTK抑制剂等靶向治疗。近年来，免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1单抗在MZL的治疗中也显示出一定的疗效。

预后因素 边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素包括年龄、分期、症状、病理亚型等。总体而言，MZL的预后相对较好，5年生存率可达70%~80%。然而，部分患者仍可出现疾病进展或转化为侵袭性淋巴瘤，需要密切随访和个体化治疗。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种常见的惰性淋巴瘤，其发病机制、临床表现、诊断分型和治疗进展均具有一定的特点。对于MZL患者，应根据病理亚型、临床分期和症状等因素，制定个体化的治疗方案，以改善患者的生活质量和预后。随着对MZL发病机制的深入研究和新药的开发，相信MZL的诊治水平将不断提高，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

徐行

高邮市中医院