边缘区淋巴瘤的规范诊疗

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种来源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。近年来，随着医学技术的发展，对MCL的诊疗水平有了显著提高，但仍需规范诊疗以提高患者的生存质量和预后。本文将从MCL的流行病学、临床表现、诊断、分期、治疗等方面进行详细介绍。

流行病学 MCL占所有非霍奇金淋巴瘤的5%-10%，多发于中老年男性，中位发病年龄为60-70岁。MCL的发病率有逐年上升的趋势，可能与环境污染、病毒感染等因素有关。

临床表现 MCL的临床表现多样，早期可无症状，随着病情进展可出现以下症状：

无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝、腹股沟淋巴结为主

肝脾肿大，可伴有肝功能异常

消化道症状，如腹痛、腹泻、便血等

B症状，如发热、盗汗、体重下降等

其他，如贫血、血小板减少等

诊断 MCL的诊断需要综合病史、临床表现、实验室检查和病理检查等多方面信息。主要诊断方法包括：

影像学检查：CT、MRI、PET-CT等，可了解病变范围和淋巴结受累情况

骨髓穿刺：了解骨髓受累情况，评估病情进展

病理检查：组织活检或细针穿刺活检，明确病理类型和分级

免疫组化：检测MCL特异性标志物，如CD5、CD10、Bcl-1、Bcl-6等

分子遗传学检查：如CCND1/IgH融合基因阳性，有助于MCL的诊断和预后判断

分期 MCL的分期采用Ann Arbor分期系统，分为Ⅰ-Ⅳ期。分期有助于评估病情严重程度、指导治疗方案选择和判断预后。

治疗 MCL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、病理分级、分期等多方面因素。主要治疗手段包括：

化疗：以CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）为基础，可联合利妥昔单抗等靶向药物，提高疗效

放疗：可用于局限性病变的局部治疗，缓解症状，改善生活质量

造血干细胞移植：适用于年轻、高危、化疗敏感的患者，可提高长期生存率

靶向治疗：如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等，可改善MCL的疗效和预后

免疫治疗：如CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1抑制剂等，为MCL的治疗提供了新思路

总之，MCL的规范诊疗需要多学科协作，综合运用化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等多种手段，制定个体化治疗方案。同时，加强患者教育，提高患者依从性，定期随访，早期发现和处理并发症，有助于提高MCL患者的生活质量和生存期。随着医学技术的不断进步，相信MCL的诊疗水平将不断提高，为患者带来更大的生存获益。

陈小青

眉山市人民医院东坡院区