胆管癌的疾病介绍

胆管癌是一种起源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤，其发病率虽然不高，但因其早期症状隐匿和缺乏有效的早期筛查手段，导致大多数患者在确诊时已处于疾病中晚期，治疗效果不佳，预后较差。本文旨在对胆管癌的病理特点、临床表现、诊断方法以及合理用药原则进行详细阐述，以助于提高公众对这一疾病的认识，指导临床治疗。

一、胆管癌的疾病特点 胆管癌根据发生部位不同，可以分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。肝外胆管癌更为常见，占所有胆管癌病例的75%至80%。肝内胆管癌则根据具体位置进一步细分为肝门部胆管癌、肝左叶胆管癌和肝右叶胆管癌等。这些不同部位的胆管癌在临床表现、治疗策略和预后方面存在差异。

胆管癌早期症状不明显，患者可能仅有轻微的消化不良或乏力感。随着肿瘤的生长和进展，患者可能出现黄疸、腹痛、体重下降、乏力等症状，这些症状与胆管阻塞和肝功能受损有关。部分患者还可能伴有胆管炎、胆石症等并发症，这些并发症的出现可能会加剧病情的复杂性和治疗难度。

胆管癌的预后总体较差，5年生存率约为5%至15%。早期手术切除是提高患者生存率的关键，但大多数患者在确诊时已失去手术机会，因此预后不佳。

二、胆管癌的诊断方法 胆管癌的诊断依赖于多种检查手段的综合应用，包括影像学检查和细胞学检查。

影像学检查：超声、CT、MRI等影像学检查是发现胆管癌的重要手段。超声检查因其无创性和便捷性，常作为初步筛查工具。CT和MRI不仅能够显示肿瘤的大小和位置，还能评估肿瘤对周围结构的侵犯情况，有助于制定治疗计划。

胆管造影：ERCP（内镜逆行胆管造影）和PTC（经皮经肝胆管造影）等胆管造影技术可以直接观察胆管内部的病变情况，对于胆管癌的诊断具有重要价值。

细胞学检查：胆管刷检和胆管活检等方法可以从胆管中获取肿瘤组织样本，通过病理学检查明确诊断。

肿瘤标志物：CA19-9、CEA等肿瘤标志物的水平升高可能提示胆管癌的存在，但需结合其他检查结果综合判断。

三、胆管癌的合理用药原则 胆管癌的治疗需要综合考虑患者的病情、肿瘤分期、基因突变状态以及患者的整体健康状况。治疗目标包括控制病情进展、缓解症状、延长生存期和提高生活质量。

化疗：对于不能手术切除的胆管癌患者，化疗是重要的治疗手段。常用的化疗药物包括吉西他滨、顺铂、奥沙利铂等，常采用联合化疗方案以提高疗效。

靶向治疗：对于携带FGFR突变的胆管癌患者，靶向治疗可以提供额外的治疗选择。FGFR抑制剂如Pemigatinib、Infigratinib等可以抑制肿瘤细胞的增殖，延长患者生存期。

免疫治疗：部分胆管癌患者可能从免疫治疗中获益。PD-1/PD-L1抑制剂如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗等通过激活患者自身的免疫系统来杀伤肿瘤细胞，对某些患者可能有效。

支持治疗：针对胆管癌患者的症状和并发症，给予止痛、退黄、抗感染等支持治疗，以改善患者的生活质量。支持治疗是缓解症状、提高患者舒适度和生活质量的重要环节。

总之，胆管癌是一种预后较差的恶性肿瘤。对于FGFR突变的胆管癌患者，靶向治疗是一种有效的治疗手段。在治疗过程中，应遵循合理用药原则，个体化制定治疗方案，以期达到最佳疗效。同时，针对患者的症状和并发症，给予相应的支持治疗，以改善生活质量。此外，对于胆管癌的预防和早期发现，提高公众健康意识和定期体检也至关重要。通过多学科团队合作，综合运用手术、化疗、靶向治疗和免疫治疗等多种手段，可以为胆管癌患者提供更全面的治疗选择和更好的预后。

吴成云

温州医科大学附属第二医院本部院区