边缘区B细胞淋巴瘤：全面解析MZL的分类与治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于淋巴滤泡边缘区的惰性非霍奇金淋巴瘤，根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL主要分为三种亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。本文将详细解析MZL的分类特点、临床表现、诊断方法和治疗策略。

MZL的分类特点 MALT型MZL是最常见的MZL亚型，占比高达70%~80%，主要发生在消化道、呼吸道、泌尿生殖道等粘膜相关部位。SMZL占20%~30%，主要累及脾脏，淋巴结受累较少。NMZL占比10%~20%，主要累及淋巴结，脾脏受累较少。不同地区MZL亚型分布存在差异，可能与地域环境、遗传和感染因素有关。

MZL的临床表现 MZL多表现为局部肿块或器官受累，如胃肠道肿块、脾大等。部分MZL进展为播散性MZL，可累及骨髓、外周血等多器官。MZL起病隐匿，病程较长，症状缺乏特异性，如消瘦、盗汗、发热等。部分MZL与慢性感染相关，如幽门螺杆菌感染与MALT型MZL的发生有关。

MZL的诊断方法 MZL的诊断依赖于病理学检查，主要依据组织形态学、免疫组化和分子遗传学特征。MZL细胞呈小至中等大小，核膜不清楚，核仁不明显，胞浆嗜碱性。免疫组化可见CD20、CD79a阳性，CD5、CD10阴性，Cyclin D1阴性。分子遗传学可见IgH/BCL2、IgH/MALT1等融合基因。影像学检查如CT、MRI、PET-CT有助于了解病变范围。骨髓活检、外周血检查有助于评估病情。

MZL的治疗策略 MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、一般状况、病变范围及病理亚型等因素。早期局限性MZL可采用手术切除、放疗为主的局部治疗，5年生存率可达80%以上。晚期或播散性MZL以全身化疗为主，常用方案有R-CHOP、R-CVP等。对于部分MZL，如MALT型MZL，可采用靶向治疗，如利妥昔单抗、来普唑等。对于MZL相关感染，如幽门螺杆菌感染，可给予抗生素治疗。造血干细胞移植可作为部分难治/复发MZL的治疗选择。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的惰性淋巴瘤，需根据病理亚型、病变范围等因素制定个体化治疗方案。早期诊断、综合治疗有助于改善患者预后。随着对MZL发病机制的深入研究，新药和新疗法的不断涌现，有望进一步提高MZL患者的生存率和生活质量。

辛柳燕

赣南医学院第一附属医院