肝门部胆管癌的临床研究进展

肝门部胆管癌，作为一种较为罕见的恶性肿瘤，其临床治疗和研究进展长期以来一直是医学领域的热点话题。本文将从肝门部胆管癌的定义、临床表现、诊断方法、治疗策略等方面进行详细阐述，旨在为临床医生和患者提供科学的参考信息。

一、肝门部胆管癌的定义和临床表现

肝门部胆管癌定义为发生在肝门部胆管的恶性肿瘤，占所有胆管癌的10%~15%。肝门部胆管是胆道系统的一个关键部位，其解剖结构复杂，与肝动脉和门静脉紧密相连，因此肝门部胆管癌的治疗尤为复杂和困难。临床表现多样，其中黄疸是最常见的症状，常表现为进行性加重，伴有皮肤瘙痒、尿色加深、粪便变浅等。腹痛也是常见的症状，多表现为右上腹隐痛或胀痛，可放射至右肩背部。消瘦、乏力可能与肿瘤消耗、营养不良等因素有关，严重影响患者的生活质量。

二、肝门部胆管癌的诊断方法

影像学检查：影像学检查是诊断肝门部胆管癌的重要手段，包括超声、CT、MRI等。超声检查可初步了解肿瘤的位置、大小、形态，CT和MRI则能更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系，对肿瘤的分期和预后评估具有重要意义。CT和MRI的多期增强扫描能更准确地评估肿瘤的血供情况和侵犯范围，为手术方案的制定提供依据。

胆道造影：胆道造影是诊断肝门部胆管癌的另一种重要方法，包括经内镜逆行胆道造影（ERCP）和经皮经肝胆道造影（PTC）。ERCP和PTC可直接显示胆道狭窄、阻塞等征象，有助于明确诊断。同时，ERCP和PTC可引导下进行胆道支架置入，缓解胆道梗阻引起的黄疸症状。

细胞学检查：细胞学检查是通过ERCP或PTC获取胆汁、刷取细胞等标本，进行细胞学检查，有助于明确肿瘤性质。细胞学检查具有较高的特异性，但敏感性相对较低，需要与其他检查方法联合使用。

基因检测：FG FR突变是肝门部胆管癌的常见病理类型，通过基因检测可明确肿瘤的分子分型，为个体化治疗提供依据。FG FR突变检测可通过PCR、FISH等方法进行，有助于判断患者是否适合接受FG FR抑制剂治疗。

三、肝门部胆管癌的治疗策略

手术治疗：对于早期肝门部胆管癌，手术切除是首选治疗方法。手术方式包括肝切除、胆管切除、肝移植等。肝切除是最常用的手术方式，包括肝左叶切除、肝右叶切除、肝右三叶切除等。胆管切除是针对胆管受累的手术方式，包括肝门部胆管切除、肝外胆管切除等。肝移植是针对肝脏广泛受累或伴有肝硬化的患者，但肝移植的适应证较为严格，需要综合评估患者的肝功能、肿瘤分期等因素。

化疗：对于中晚期肝门部胆管癌，化疗是重要的治疗手段。常用的化疗药物包括吉西他滨、顺铂等，可采用全身化疗或局部灌注化疗。全身化疗可抑制肿瘤的全身转移，局部灌注化疗可提高局部药物浓度，增强疗效。化疗的疗效与药物选择、剂量、疗程等因素有关，需要根据患者的具体情况制定个体化的化疗方案。

靶向治疗：FG FR突变的肝门部胆管癌对靶向治疗敏感，常用的靶向药物包括厄洛替尼、索拉非尼等。靶向治疗可抑制肿瘤生长、延长生存期，但需注意药物的不良反应。靶向治疗的疗效与患者的FG FR突变状态、药物剂量、疗程等因素有关，需要根据患者的具体情况制定个体化的靶向治疗方案。

免疫治疗：免疫治疗是近年来兴起的新型治疗方法，通过激活机体免疫系统，杀伤肿瘤细胞。常用的免疫治疗药物包括PD-1/PD-L1抑制剂，对部分FG FR突变的肝门部胆管癌患者有效。免疫治疗的疗效与患者的免疫状态、药物剂量、疗程等因素有关，需要根据患者的具体情况制定个体化的免疫治疗方案。

四、总结

肝门部胆管癌是一种预后较差的恶性肿瘤，早期诊断和治疗至关重要。随着对肝门部胆管癌的深入研究，影像学检查、细胞学检查、基因检测等诊断方法不断完善，为肝门部胆管癌的早期诊断提供了重要依据。手术治疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗手段不断优化，为患者带来了新的希望。未来，多学科综合治疗模式将成为肝门部胆

巫国勇

中山大学附属第一医院