成熟T细胞淋巴瘤的治疗：最新研究与实践

成熟T细胞淋巴瘤是一种起源于成熟T细胞的恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的10%至15%。近年来，随着分子生物学和免疫学研究的深入，对成熟T细胞淋巴瘤的诊断、分类和治疗有了更深入的认识，本文将重点介绍成熟T细胞淋巴瘤的定义、诊断、分类和治疗进展。

一、成熟T细胞淋巴瘤的定义 成熟T细胞淋巴瘤是一组起源于成熟T细胞的恶性肿瘤，包括外周T细胞淋巴瘤（PTCL）和自然杀伤/T细胞淋巴瘤（NKTCL）。根据世界卫生组织（WHO）的分类，成熟T细胞淋巴瘤可分为20余种亚型，临床表现多样，预后差异较大。

二、成熟T细胞淋巴瘤的诊断 成熟T细胞淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、影像学检查、病理学检查和分子生物学检测。临床表现包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等B症状。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和疗效监测。病理学检查是确诊的金标准，需要结合组织形态学、免疫组化和分子生物学检测综合判断。分子生物学检测如TCR基因重排、染色体异常等有助于鉴别诊断和预后评估。

三、成熟T细胞淋巴瘤的分类 根据WHO的分类，成熟T细胞淋巴瘤可分为20余种亚型，其中以外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）和结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）最为常见。不同亚型的临床表现、病理特征和预后存在差异，需要个体化治疗。

四、成熟T细胞淋巴瘤的治疗进展 1. 化疗：化疗是成熟T细胞淋巴瘤的主要治疗手段，常用的化疗方案有CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、多柔比星、环磷酰胺、泼尼松）。近年来，一些新药如普拉曲沙（pralatrexate）和贝利司他（belinostat）在复发难治性PTCL中显示出较好的疗效。

靶向治疗：针对成熟T细胞淋巴瘤的分子靶点，如CD30、CD52、PD-1/PD-L1等，一些靶向药物如本妥昔单抗（brentuximab vedotin）和帕博利珠单抗（pembrolizumab）已在临床试验中显示出较好的疗效。

免疫治疗：嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法作为一种新型的免疫治疗手段，在复发难治性PTCL中显示出较高的缓解率，但存在细胞因子释放综合征等不良反应，需要严格筛选适应症和监测。

造血干细胞移植：对于部分高危或复发难治性成熟T细胞淋巴瘤患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段，可提高长期生存率。但移植相关并发症和死亡率较高，需要严格掌握适应症。

总之，成熟T细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的病理类型、分期、分子特征、一般状况等因素，制定个体化的治疗方案。随着新药和新技术的不断涌现，成熟T细胞淋巴瘤的疗效有望进一步提高，为患者带来更多的生存获益。

于迎

山东大学齐鲁医院