边缘区淋巴瘤患者的诊疗规范

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于淋巴结边缘区B细胞的淋巴系统恶性肿瘤。它属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种类型，以缓慢进展、局部浸润和较好的预后为特点。本文将详细阐述边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理，帮助患者和医疗工作者更好地理解这一疾病。

1. 疾病定义和分类

边缘区B细胞淋巴瘤是一种成熟B细胞来源的低度恶性淋巴瘤。根据其发生部位，MZL可分为三个亚型：结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZL）、脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）。各亚型具有不同的临床表现和预后。

2. 发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确。目前认为，慢性抗原刺激、遗传因素、免疫功能紊乱和病毒感染等因素可能参与其发病过程。MZL细胞具有独特的表型和基因表达特征，与正常边缘区B细胞相似但存在差异，提示其可能起源于边缘区B细胞。

3. 临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、结外器官受侵或全身症状。EMZL多发生在胃肠道、唾液腺、皮肤等结外器官，SMZL以脾脏受累为主，NMZL则以淋巴结肿大为主要表现。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。

4. 诊断方法

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断依赖于临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。影像学检查如CT、MRI和PET-CT有助于评估病变范围和受侵程度。实验室检查包括血常规、生化、免疫球蛋白测定等。病理学检查是确诊的金标准，需结合组织形态学、免疫组化和分子遗传学检查。

5. 分型和分期

边缘区B细胞淋巴瘤的分型依据其亚型进行，分期则采用Ann Arbor分期系统。准确的分型和分期有助于制定个体化治疗方案和评估预后。

6. 治疗原则

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、病变范围和受侵器官等因素。治疗手段包括手术、放疗、化疗、免疫治疗和靶向治疗等。早期、局限性病变可考虑手术切除或局部放疗，晚期、播散性病变则需系统性治疗。

7. 预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素包括年龄、基础疾病、病变范围、受侵器官、病理亚型等。总体来说，MZL的预后相对较好，5年生存率可达70%~80%。但部分高危患者预后较差，需密切随访和积极治疗。

8. 随访和监测

边缘区B细胞淋巴瘤患者在治疗后需定期随访，监测病情变化。随访内容包括临床表现、影像学检查、实验室检查等。对于复发或进展的患者，需及时调整治疗方案，以改善预后。

总结来说，边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于边缘区B细胞的低度恶性淋巴瘤。其发病机制尚不完全明确，临床表现多样，诊断依赖于病理学检查。治疗需综合考虑多种因素，预后相对较好。对于MZL患者，早期诊断、个体化治疗和规范随访是改善预后的关键。

冯佳

北京大学深圳医院