霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,简称HL)是一种特殊的淋巴系统恶性肿瘤,它在所有淋巴瘤中占据了较小的比例,但因其独特的病理特征和临床表现而被医学界特别关注。本文将详细探讨霍奇金淋巴瘤的病理学基础、临床表现和相关治疗知识。
霍奇金淋巴瘤的起源与淋巴系统 淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分,它由淋巴细胞、淋巴管、淋巴结等构成。这个系统不仅负责抵御外来感染,还参与调节体液平衡和维持组织间液的平衡。霍奇金淋巴瘤最早由英国医生托马斯·霍奇金在1832年描述,其后以他的名字命名。作为淋巴瘤的一种,霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤(NHL)相比,具有其独特的病理特征和临床行为。
病理特征 霍奇金淋巴瘤的病理特征以存在特征性的Reed-Sternberg细胞(RS细胞)为标志。这些细胞体积大,多核或双核,核内有特征性的嗜酸性包涵体,这是诊断霍奇金淋巴瘤的关键。RS细胞实际上是霍奇金淋巴瘤中的瘤细胞,其确切来源和性质至今仍在研究之中。除了RS细胞外,霍奇金淋巴瘤的病理切片中还常见到各种炎症细胞,如淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞等,这些炎症细胞的浸润形成了所谓的“经典型”霍奇金淋巴瘤。此外,还有一种较少见的“结节性淋巴细胞为主型”霍奇金淋巴瘤,其病理特征与经典型不同,瘤细胞较少,以小淋巴细胞和组织细胞为主。
临床表现 霍奇金淋巴瘤的临床表现多样,最常见的症状是无痛性淋巴结肿大,通常首先出现在颈部或锁骨上淋巴结,但也可能涉及腋窝或腹股沟淋巴结。随着病情进展,淋巴结肿大可能压迫周围结构,引起相应的压迫症状,如呼吸困难、吞咽困难等。部分患者可能出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等,这些症状被称为“B症状”。此外,霍奇金淋巴瘤还可能引起全身性症状,如疲劳、贫血等。
诊断与分期 霍奇金淋巴瘤的诊断依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。影像学检查如CT、PET-CT等可以帮助评估病变的范围和是否有远处转移。病理学检查是确诊霍奇金淋巴瘤的关键,需要通过淋巴结活检或切除来获取组织样本。一旦确诊,医生会根据病变的范围和是否有远处转移来分期,分期结果将指导后续的治疗决策。
治疗方法 霍奇金淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗和靶向治疗等。早期霍奇金淋巴瘤患者通常可以通过化疗和/或放疗得到较好的治疗效果。对于晚期或复发的霍奇金淋巴瘤,可能需要更复杂的治疗方案,包括高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。近年来,随着免疫治疗的发展,以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫疗法也为霍奇金淋巴瘤的治疗提供了新的选择。
预后与生存率 霍奇金淋巴瘤的预后通常较好,尤其是在早期诊断和治疗的情况下。随着医学技术的进步,霍奇金淋巴瘤的生存率有了显著提高。早期霍奇金淋巴瘤的五年生存率可达90%以上,即使是晚期患者,通过有效的综合治疗,生存率也有显著改善。
总结 霍奇金淋巴瘤是一种特殊的淋巴系统恶性肿瘤,其病理特征、临床表现和治疗方法都有别于非霍奇金淋巴瘤。随着对霍奇金淋巴瘤认识的深入和治疗技术的进步,患者的预后和生存率得到了显著改善。对于患者而言,及时的诊断和治疗至关重要,同时,公众对于霍奇金淋巴瘤的认识和预防意识的提高也是提高治疗效果的关键。
董叶
广州医科大学附属肿瘤医院