NMZL的病理学特征与诊断要点

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal marginal zone lymphoma，NMZL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），属于成熟B细胞淋巴瘤的一种。这种类型的淋巴瘤主要原发于淋巴结，起源于淋巴结边缘区的B细胞，并且通常不伴有淋巴结外或脾脏的受累。本文将详细阐述NMZL的病理学特征和诊断要点，以便更好地理解和识别这一疾病。

NMZL的病理学特征

NMZL的病理学特征较为独特，主要表现在以下几个方面：

细胞形态

：NMZL的肿瘤细胞主要为成熟小B细胞，细胞形态相对一致，核呈圆形或椭圆形，染色质细腻，核仁不明显。部分病例中，可见到中心母细胞或免疫母细胞，但数量较少。

组织结构

：NMZL的组织结构以边缘区B细胞增生为特征，形成边缘区样结构。这种结构通常表现为淋巴细胞围绕生发中心增生，形成所谓的“边缘区”。此外，NMZL中还可见到一定程度的滤泡形成，但滤泡结构通常不完整。

免疫表型

：NMZL肿瘤细胞的免疫表型表现为CD20、CD79a阳性，表面免疫球蛋白（sIg）通常为IgM阳性。此外，NMZL细胞还常表达CD23、CD10、Bcl-2等抗原，而Bcl-6通常为阴性。

基因表达

：NMZL的基因表达谱与脾边缘区B细胞相似，表达一系列与B细胞活化和分化相关的基因。此外，NMZL中还可见到一定程度的凋亡抑制基因（如Bcl-2）的表达。

NMZL的诊断要点

临床表现

：NMZL患者通常以无痛性淋巴结肿大为主要临床表现，肿大淋巴结多见于颈部、腋窝和腹股沟等部位。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗和体重减轻等。

影像学检查

：CT、MRI等影像学检查有助于发现淋巴结肿大和淋巴结外受累情况。NMZL的影像学表现通常为多发性、双侧性淋巴结肿大，淋巴结密度均匀，边界清晰。

病理学检查

：淋巴结活检是NMZL诊断的关键。通过HE染色和免疫组化染色，可以观察到NMZL的典型病理学特征，如边缘区样结构、成熟小B细胞增生等。

免疫表型分析

：流式细胞术和免疫组化技术可用于分析NMZL肿瘤细胞的免疫表型，有助于确诊和鉴别诊断。

分子遗传学检查

：部分NMZL患者可伴有特定的分子遗传学异常，如染色体易位、基因突变等。通过FISH、PCR等分子遗传学技术，可以进一步明确诊断。

鉴别诊断

：NMZL需与滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等其他B细胞淋巴瘤进行鉴别。主要依据病理学特征、免疫表型和分子遗传学检查结果进行鉴别。

总之，NMZL是一种较为罕见的B细胞淋巴瘤，其病理学特征和诊断要点较为明确。通过对NMZL的深入了解，有助于提高临床诊断的准确性和及时性，为患者提供更为精准的治疗方案。

沈毅

西安国际医学高新医院