肝内胆管癌：了解、诊断与治疗

肝内胆管癌（Intrahepatic Cholangiocarcinoma, ICC）是一种起源于肝脏内胆管的恶性肿瘤，以其较高的侵袭性和致死率著称。这种癌症的发生率虽然相对较低，却因早期诊断困难和治疗手段有限而备受关注。本文旨在全面介绍肝内胆管癌的相关知识，包括疾病特点、诊断方法和治疗策略，以提高公众对这一疾病的认知。

一、疾病特点

肝内胆管癌占所有胆管癌的比例约为10%-15%，其发病原因尚不完全明确，可能与慢性肝病、胆管结石、胆管炎症等因素有关。该病多发于中老年男性，临床表现无特异性，早期症状不明显，常表现为上腹部疼痛、黄疸、体重下降等，易与其他肝胆疾病相混淆。FG FR突变是肝内胆管癌中的一种分子异常，可能参与肿瘤的发生发展。

肝内胆管癌的侵袭性较强，肿瘤细胞能够迅速扩散至肝脏的其他部位，甚至转移到远处器官，如肺、骨和淋巴结。此外，肝内胆管癌的生物学行为复杂，肿瘤微环境和分子特征的异质性为治疗带来挑战。

二、诊断方法

肝内胆管癌的诊断需要综合多种检查手段，包括：

影像学检查

：超声、CT、MRI等影像学检查有助于发现肝脏占位性病变，对肝内胆管癌的诊断具有重要价值。特别是MRI，因其较高的软组织分辨率，能够更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系。

血清肿瘤标志物

：CA19-9、CEA等肿瘤标志物水平升高可能提示肝内胆管癌，但缺乏特异性。因此，这些标志物更多地被用于监测治疗效果和疾病进展。

胆道细胞学检查

：通过ERCP（内镜逆行胰胆管造影）等内镜技术获取胆汁或胆管组织，行细胞学检查有助于明确诊断。这种方法可以直接观察胆管内部情况，提高诊断的准确性。

分子检测

：FG FR突变等分子标志物的检测有助于揭示肿瘤的分子特征，指导个体化治疗。分子检测技术的进步为肝内胆管癌的精准治疗提供了可能。

三、治疗策略

肝内胆管癌的治疗需要综合考虑肿瘤的分期、患者的一般状况和分子特征。以下是几种常见的治疗策略：

手术治疗

：对于局限性肝内胆管癌，手术切除是首选治疗方法，包括肝切除术、肝移植等。手术能够直接去除肿瘤，是提高生存率的关键。

局部治疗

：对于不能手术切除的肿瘤，可采用射频消融、微波消融、经肝动脉化疗栓塞等局部治疗手段。这些方法能够减少肿瘤负荷，缓解症状，延长生存时间。

全身治疗

：化疗、靶向治疗和免疫治疗是肝内胆管癌的主要全身治疗手段。FG FR突变患者可考虑使用FGFR抑制剂，但需根据基因检测结果个体化选择。靶向治疗和免疫治疗的发展为肝内胆管癌患者带来了新的希望。

支持治疗

：对症支持治疗有助于缓解症状、改善生活质量，包括止痛、退黄、营养支持等。这些治疗手段虽然不能直接消灭肿瘤，但能够提高患者的生活质量。

四、预后因素

肝内胆管癌的预后较差，5年生存率低于10%。肿瘤分期、分子分型、治疗方式等因素均影响患者预后。FG FR突变患者预后可能更差，需密切监测病情变化，及时调整治疗方案。

结论

总之，肝内胆管癌是一种高度恶性的肝胆肿瘤，FG FR突变提示预后不良。多学科综合诊疗模式有助于提高诊断准确性和治疗效果。未来，深入研究FG FR突变在肝内胆管癌中的作用机制，有望为患者带来个体化治疗的新希望。随着医学技术的不断进步，我们有理由相信，肝内胆管癌的诊疗将取得更多的突破，为患者带来更多的生存机会。

何伟

中山大学附属肿瘤医院越秀院区