边缘区B细胞淋巴瘤的临床病理联系

边缘区B细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是一种较为罕见的惰性非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL)。本文将探讨MCL的临床病理联系，帮助患者和医务工作者更深入地理解这一疾病。

一、病理特征 MCL起源于淋巴B细胞的边缘区，这部分细胞在正常淋巴结中参与免疫应答。病理学上，MCL具有独特的组织学特征：肿瘤细胞呈弥漫性或结节状生长，细胞核呈不规则多形性，染色质致密，核仁不明显。免疫组化检测显示，MCL细胞表达CD5、CD10、Bcl-1(Cyclin D1)等标志物，而Bcl-6、CD23等滤泡中心B细胞标志物表达缺失。

二、临床表现 MCL患者的临床表现多样，常见症状包括： 1. 无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结受累为主。 2. 脾大和肝大，部分患者可伴有腹水。 3. 骨髓受累，表现为骨髓增生异常和肿瘤细胞浸润。 4. 部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等"B"症状。

三、诊断要点 MCL的诊断需要综合临床表现、病理学检查和免疫组化结果。对于疑似MCL的患者，建议进行以下检查： 1. 淋巴结或受累组织活检，明确病理学类型。 2. 免疫组化检测，评估CD5、Cyclin D1等标志物的表达。 3. 骨髓穿刺或活检，评估骨髓受累情况。 4. 影像学检查，如CT或PET-CT，评估病变范围和分期。

四、治疗进展 MCL的治疗主要包括化疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。近年来，新型药物如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等在MCL治疗中显示出良好的疗效。治疗方案的选择需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷和分子遗传学特征等因素。

五、预后因素 MCL的预后受多种因素影响，包括： 1. 年龄：老年患者预后较差。 2. 国际预后指数(IPI)：高IPI评分提示预后不良。 3. 细胞遗传学异常：如TP53突变、17p缺失等，与不良预后相关。 4. 分子遗传学标志物：如SOX11高表达与预后不良相关。

综上所述，MCL作为一种惰性非霍奇金淋巴瘤，具有独特的病理学、临床表现和分子遗传学特征。准确诊断和个体化治疗对于改善MCL患者的预后至关重要。随着对MCL发病机制的深入研究和新型治疗药物的不断涌现，相信未来MCL患者的治疗将更加精准和有效。

赵妍敏

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区