边缘区B细胞淋巴瘤的临床特征与诊断难点

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal marginal zone lymphoma，NMZL）是一种主要影响淋巴结的成熟小B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于淋巴结边缘区的B细胞。本文将详细探讨NMZL的临床特征以及在诊断中可能遇到的难点。

一、NMZL的临床特征

发病年龄与性别差异

NMZL多发于中老年群体，平均发病年龄在60岁左右。该病在性别上并无明显差异，男女发病率大致相等。

症状表现

NMZL的临床表现多样，患者常以无痛性淋巴结肿大为主诉，肿大的淋巴结多发生在颈部、腋窝及腹股沟等区域。部分患者可能伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状，但这些症状不如霍奇金淋巴瘤明显。

淋巴结外受累情况

NMZL是一种原发于淋巴结的淋巴瘤，通常不会表现为淋巴结外受累或脾脏受累。这一点有助于与其他类型的淋巴瘤进行鉴别诊断。

细胞形态学特点

NMZL的肿瘤细胞形态多样，包括中心细胞、免疫母细胞和浆细胞等。这些细胞通常呈小到中等大小，核裂不明显，染色质粗糙，胞质少。

二、NMZL的诊断难点

组织学特征的相似性

NMZL的组织学特征与其他类型的淋巴瘤（如滤泡性淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病/小细胞淋巴瘤）存在相似性，这给病理诊断带来了挑战。

免疫表型分析的重要性

为了区分NMZL与其他类型的淋巴瘤，需要进行免疫表型分析。NMZL细胞通常表达CD19、CD20、CD79a等B细胞表面标志物，而不表达CD5、CD10等滤泡性淋巴瘤的特征性标志物。

分子遗传学检测的必要性

NMZL的诊断还依赖于分子遗传学检测，如染色体易位t(14;18)和BCL6基因突变等。这些分子遗传学改变有助于NMZL的确诊。

临床表现的非特异性

NMZL的临床表现缺乏特异性，容易与其他良性淋巴结疾病相混淆。因此，对于淋巴结肿大的患者，需要综合临床表现、影像学检查和病理学检查来做出诊断。

三、NMZL的诊断流程

详细的病史采集与体格检查

对于淋巴结肿大的患者，首先要进行详细的病史采集和体格检查，了解淋巴结肿大的起始时间、发展速度、伴随症状等。

影像学检查

通过CT、MRI等影像学检查，评估淋巴结肿大的范围和是否有淋巴结外受累的迹象。

淋巴结活检

对于可疑的淋巴结肿大，需要进行淋巴结活检，获取组织样本进行病理学检查。

免疫表型和分子遗传学检测

对淋巴结活检样本进行免疫表型和分子遗传学检测，以明确诊断。

综合评估

结合临床表现、影像学检查、病理学检查结果进行综合评估，最终确定NMZL的诊断。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种具有特定临床特征和诊断难点的淋巴瘤。通过深入理解NMZL的病理机制和临床表现，结合影像学、病理学和分子遗传学检查，可以提高NMZL的诊断准确性。

谭业辉

吉林大学白求恩第一医院