边缘区淋巴瘤应该如何怎么治疗?

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于边缘区B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），在所有NHL中约占10%左右。这种类型的淋巴瘤进展较慢，但仍需积极治疗以控制病情发展。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的治疗方法。

1. 观察等待

对于早期、无症状或症状轻微的边缘区B细胞淋巴瘤患者，观察等待是一种合理的初始治疗选择。这是因为边缘区B细胞淋巴瘤的进展相对较慢，且部分患者可能在很长一段时间内病情稳定。但在观察等待期间，需要定期进行病情监测和评估，以及时发现病情变化。

2. 化疗

对于有症状或病情进展较快的患者，化疗是常用的治疗手段。常用的化疗方案包括：

CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）：这是NHL最常用的化疗方案之一，对于部分边缘区B细胞淋巴瘤患者也有一定疗效。

利妥昔单抗联合化疗：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，与化疗联合使用可提高疗效。常用的联合方案为R-CHOP（利妥昔单抗+CHOP）。

氟达拉滨联合方案：氟达拉滨是一种嘌呤类似物，对部分边缘区B细胞淋巴瘤患者有效。常用的联合方案为BR（苯达莫司汀+利妥昔单抗）或B+F（利妥昔单抗+氟达拉滨）。

3. 放疗

对于局限性病灶或化疗后残留病灶，放疗是一种有效的局部控制手段。放疗可以减少局部复发风险，提高生存质量。常用的放疗技术包括：

常规放疗：给予受累区域高剂量照射，剂量一般为30-36Gy。

调强放疗（IMRT）：通过调整照射野的形状和强度，实现更精确的剂量分布，减少对周围正常组织的损伤。

立体定向放疗（SBRT）：利用高能射线精确照射病灶，实现高剂量、短疗程的局部控制。

4. 靶向治疗

近年来，靶向治疗在边缘区B细胞淋巴瘤的治疗中发挥越来越重要的作用。常用的靶向药物包括：

利妥昔单抗：通过靶向CD20阳性B细胞，发挥抗肿瘤效应。

伊布替尼：这是一种BTK抑制剂，通过抑制B细胞受体信号通路，抑制肿瘤细胞增殖和生存。

来普唑：这是一种PI3Kδ抑制剂，通过抑制PI3K-AKT-mTOR信号通路，发挥抗肿瘤效应。

5. 免疫治疗

免疫治疗通过激活或增强机体免疫系统，发挥抗肿瘤作用。常用的免疫治疗手段包括：

免疫检查点抑制剂：通过阻断CTLA-4、PD-1/PD-L1等免疫抑制信号，增强T细胞的抗肿瘤活性。

细胞免疫治疗：通过体外扩增和激活患者自身的免疫细胞，再输回体内发挥抗肿瘤作用。

6. 造血干细胞移植

对于部分高危或复发难治的边缘区B细胞淋巴瘤患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段。移植可以清除残留肿瘤细胞，提高长期生存率。常用的移植类型包括：

自体造血干细胞移植：采集患者自身的造血干细胞，经预处理后回输，重建造血功能。

异基因造血干细胞移植：使用供者的造血干细胞进行移植，需要HLA配型相合。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的病情、分期、基础状况等因素，制定个体化治疗方案。随着新药和新技术的不断发展，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗效果有望进一步提高。

曹延萍

邯郸市第一医院总院区