慢性淋巴细胞白血病(CLL)和小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是两种密切相关的淋巴系统恶性肿瘤,它们在临床表现和治疗策略上存在一定的差异。本文将详细探讨这两种疾病的诊断标准、临床表现以及它们之间的区别。
诊断标准
慢性淋巴细胞白血病的诊断需满足以下三个标准:
外周血单克隆B淋巴细胞计数需达到或超过5×10^9/L,并持续至少3个月。对于具有典型CLL免疫表型和形态学特征的患者,时间的长短对诊断的意义不大。
外周血涂片中可见小的、成熟的淋巴细胞显著增多,特点是细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并且易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞的比例应不超过55%。
外周血典型的流式细胞术免疫表型表现为CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+;表面免疫球蛋白(sIg)、CD20、CD22及CD79b的表达水平低于正常B细胞(dim)。此外,流式细胞术还需确认B细胞的克隆性,即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ∶λ>3∶1或<0.3∶1)或超过25%的B细胞sIg不表达。
小淋巴细胞淋巴瘤与CLL是同一种疾病的不同表现,约20%的SLL会进展为CLL。确诊SLL必须依赖于病理组织学及免疫组化检查,淋巴组织需具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
临床特征
CLL的临床特征主要包括淋巴结和(或)脾、肝肿大,无血细胞减少,以及外周血单克隆B淋巴细胞计数低于5×10^9/L。相比之下,SLL主要累及淋巴结和骨髓,而CLL主要累及外周血和骨髓。
慢性淋巴细胞白血病的临床表现多样,患者可能无症状,或出现乏力、体重减轻、反复感染、盗汗等症状。部分患者可能因淋巴结肿大、脾肿大而就诊。外周血检查是诊断CLL的重要依据,可见到单克隆B淋巴细胞增多,同时伴有贫血、血小板减少等血细胞减少表现。此外,骨髓检查也是诊断CLL的重要手段,可见到骨髓中淋巴细胞浸润。
小淋巴细胞淋巴瘤的临床表现以淋巴结肿大为主,部分患者可伴有全身症状如乏力、发热、盗汗等。SLL的淋巴结肿大多呈无痛性、进行性,可累及全身多个部位。部分SLL患者可出现骨髓浸润,导致血细胞减少。SLL的确诊依赖于淋巴结活检,病理组织学检查可见到小淋巴细胞浸润,免疫组化检查可见到CLL的免疫表型特征。
治疗策略
对于Lugano分期Ⅰ期的SLL,可以采用局部放疗。对于其他SLL患者,其治疗指征和选择与CLL相同。在实际治疗中,SLL和CLL往往被视为同一疾病进行处理。
CLL的治疗需根据患者的临床分期、症状、年龄、体能等多方面因素综合考虑。对于早期无症状的CLL患者,可以采取观察等待的策略,定期随访监测病情。对于有症状的CLL患者,可采用化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种治疗手段。近年来,BTK抑制剂、CD20单抗等靶向药物在CLL的治疗中取得了显著疗效,已成为CLL治疗的主流方案。
SLL的治疗策略与CLL相似。对于早期SLL患者,可采用局部放疗控制病情。对于晚期SLL患者,可采用化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗手段。对于部分年轻、体能较好的SLL患者,还可考虑进行造血干细胞移植,以期获得长期生存。
预后及随访
CLL和SLL的预后因素众多,包括患者的年龄、体能、免疫表型、基因突变等。部分CLL患者病情进展缓慢,生存期较长;而部分CLL患者病情进展迅速,预后较差。SLL的预后与CLL相似,部分SLL患者可获得长期生存,而部分SLL患者预后较差。
CLL和SLL患者在治疗后需定期随访,监测病情变化。外周血检查、骨髓检查、影像学检查等是随访的重要手段。对于病情进展的患者,需及时调整治疗方案,以控制病情、延长生存期。
总结
慢性淋巴细胞白血病与小淋巴细胞淋巴瘤虽然在临床表现和受累部位上有所不同,但它们在细胞形态、
万豪光
盐城市第三人民医院北院
北京大众健康科普促进会
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