浆细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤中的独特存在

浆细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），在所有NHL中占比约为1%。它是一种由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，具有侵袭性。本文将深入探讨浆细胞淋巴瘤的发病原理、病理特点以及其在非霍奇金淋巴瘤中的独特地位。

一、浆细胞淋巴瘤的发病机制

浆细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全明确，可能与遗传、免疫和环境因素等多重因素有关。部分研究认为，浆细胞淋巴瘤可能起源于B淋巴细胞的异常增殖，这些B细胞在骨髓、淋巴结和脾等造血组织中积累，最终形成肿瘤。此外，慢性炎症、病毒感染和免疫缺陷等也可能导致浆细胞淋巴瘤的发生。

二、浆细胞淋巴瘤的病理特点

组织学特征：浆细胞淋巴瘤的组织学特点为混合了小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞。这些细胞在显微镜下呈圆形或椭圆形，核大、核仁明显，胞浆丰富，嗜酸性。有时可见瘤细胞浸润周围正常组织，形成"假滤泡"结构。

免疫表型：浆细胞淋巴瘤细胞表达多种B细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD22等，而浆细胞特异性抗原如CD138、MUM1等也可阳性。此外，部分病例可表达T细胞相关抗原，如CD3、CD4等，提示肿瘤细胞可能具有T细胞分化特征。

细胞遗传学：浆细胞淋巴瘤常伴有染色体异常，如3q26、8q24和17p13等易位，导致某些癌基因的激活或抑癌基因的失活，促进肿瘤的发生发展。

三、浆细胞淋巴瘤的临床表现

骨髓浸润：约50%的浆细胞淋巴瘤患者存在骨髓受累，表现为贫血、血小板减少、白细胞减少等。部分病例伴有浆细胞增多，血清IgG、IgA或IgM水平升高。

淋巴结肿大：约40%的浆细胞淋巴瘤患者出现全身淋巴结肿大，以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结受累多见。部分病例伴有皮肤、软组织受累，形成皮下结节。

系统症状：部分浆细胞淋巴瘤患者可出现发热、盗汗、体重下降等全身症状，提示病情进展较快，预后较差。

四、浆细胞淋巴瘤的治疗

化疗：浆细胞淋巴瘤对化疗相对敏感，常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。部分难治性或复发病例可尝试新药，如硼替佐米、来那度胺等。

放疗：对于局限性病灶或化疗后残留病灶，可考虑局部放疗，以控制病情进展。

造血干细胞移植：对于高危或复发难治的浆细胞淋巴瘤患者，可考虑行造血干细胞移植，以提高长期生存率。

靶向治疗：针对浆细胞淋巴瘤的特定靶点，如CD20、CD30等，可尝试靶向治疗，如利妥昔单抗、布伦妥昔单抗等。

总之，浆细胞淋巴瘤作为一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，具有独特的发病机制和病理特点。通过对浆细胞淋巴瘤的深入认识，有助于提高疾病的诊断和治疗水平，改善患者的预后。未来仍需进一步研究浆细胞淋巴瘤的病因、发病机制和分子分型，为疾病的精准治疗提供更多依据。

郑艳

浙江大学医学院附属第四医院