什么是套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤（MCL），一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，特点是起源于淋巴结的套区，因此得名。本文将详细解析套细胞淋巴瘤的疾病原理、临床表现、诊断和治疗等方面的知识。

一、套细胞淋巴瘤的疾病原理

淋巴系统的组成 淋巴系统由淋巴细胞、淋巴管、淋巴结等组成，主要负责免疫防御、体液循环等功能。淋巴细胞包括T细胞、B细胞等，其中B细胞在抗原刺激下可分化为浆细胞，产生抗体参与免疫应答。

套细胞淋巴瘤的发病机制 MCL起源于B细胞，具体发病机制尚未完全明确，可能与以下因素有关：

遗传因素：某些易感基因突变可能增加MCL发病风险

病毒感染：如EB病毒、HHV-8等，可能通过影响细胞信号通路促进B细胞恶变

慢性抗原刺激：长期抗原刺激可能导致B细胞克隆性增殖，增加恶变风险

套细胞淋巴瘤的病理特征 MCL细胞具有独特的免疫表型，表现为CD5+、cyclinD1+等。肿瘤细胞主要侵犯淋巴结套区，形成"套状"生长模式。肿瘤细胞体积较大，核形不规则，核仁明显，胞浆中等量。免疫组化可检测到B细胞标记物如CD20、CD79a等阳性。

二、套细胞淋巴瘤的临床表现

常见症状 MCL多发于中老年男性，起病隐匿，进展缓慢。常见症状包括：

无痛性淋巴结肿大：以颈部、腋窝淋巴结受累多见

脾大：部分患者可触及肿大的脾脏

消化道症状：腹痛、腹泻、消化道出血等

消瘦、发热、盗汗等全身症状

疾病分期 根据病变范围，MCL可分为局限性（ⅠE期）和播散性（Ⅱ-Ⅳ期）。局限性MCL预后相对较好，而播散性MCL预后较差。

三、套细胞淋巴瘤的诊断

影像学检查 超声、CT、PET-CT等有助于评估淋巴结、脾脏等受累情况，明确病变范围。

病理活检 淋巴结活检是MCL诊断的金标准。必要时可进行脾脏活检、骨髓活检等，以明确受累范围。

实验室检查 外周血常规、生化、免疫球蛋白水平等可评估病情。骨髓涂片、流式细胞术有助于检测微小残留病变。

分子遗传学检测 FISH、PCR等可检测MCL相关分子遗传学异常，如CCND1/IGH融合基因、TP53突变等，对预后评估有一定价值。

四、套细胞淋巴瘤的治疗

化疗 MCL对化疗相对敏感，常用方案包括R-CHOP、R-DHAP等。对于局限性MCL，可考虑局部放疗。

靶向治疗 BTK抑制剂如依布替尼等，可通过抑制B细胞受体信号通路，抑制MCL细胞增殖。适用于复发/难治性MCL。

免疫治疗 利妥昔单抗等CD20单抗，可增强机体对MCL细胞的免疫清除。CAR-T细胞疗法等新型免疫治疗手段也在探索中。

造血干细胞移植 对于年轻、高危MCL患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。 总之，套细胞淋巴瘤是一种特殊的非霍奇金淋巴瘤亚型，其发病机制、临床表现、诊断和治疗均具有一定特点。深入理解MCL的疾病原理，有助于指导临床诊疗，改善患者预后。相信随着分子靶向治疗、免疫治疗等新疗法的发展，MCL患者的生存质量将得到进一步提高。

徐光

南阳市中心医院