边缘区淋巴瘤的临床表现及疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于淋巴结的边缘区B细胞。该疾病以淋巴结肿大、脾肿大和全身症状为典型临床表现，并且预后相对较差。本文旨在对边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现及治疗进展进行综述。

临床表现 1. 淋巴结肿大：边缘区B细胞淋巴瘤的常见首发症状为无痛性淋巴结肿大，淋巴结质地较硬，活动度差。 2. 脾肿大：脾肿大也是边缘区B细胞淋巴瘤的重要临床表现，脾功能亢进可导致贫血、血小板减少等。 3. 全身症状：部分患者可出现全身症状如发热、盗汗、体重减轻等，临床上称为"B症状"。 4. 外周血及骨髓受累：约30%的患者可出现外周血受累，表现为淋巴细胞比例升高；约50%的患者骨髓受累，骨髓涂片可找到典型MCL细胞。 5. 胃肠道受累：约20%的患者可出现胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻、消化道出血等。

疾病进展 边缘区B细胞淋巴瘤具有侵袭性，进展较快，中位生存期约3-5年。疾病进展过程中可出现以下表现： 1. 疾病分期升高：随着疾病进展，肿瘤侵犯范围扩大，分期升高，预后变差。 2. 外周血及骨髓受累加重：随着疾病进展，外周血及骨髓受累加重，淋巴细胞比例进一步升高。 3. 胃肠道受累加重：随着疾病进展，胃肠道受累加重，出现严重的腹痛、腹泻、消化道出血等。 4. 多系统受累：随着疾病进展，肿瘤可侵犯多系统，如中枢神经系统、肺、肝等，导致相应症状。

治疗进展 1. 化疗：化疗仍是边缘区B细胞淋巴瘤的主要治疗手段，常用方案包括CHOP、R-CHOP等。对于高危患者，可考虑大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。 2. 靶向治疗：近年来，CD20单抗、BTK抑制剂、PI3K抑制剂等靶向治疗在MCL中取得了一定疗效，可延长患者生存期，改善生活质量。 3. 免疫治疗：免疫检查点抑制剂（如PD-1单抗）在MCL中也显示出一定疗效，可与其他治疗手段联合应用。 4. 个体化治疗：根据患者的年龄、体能评分、合并症等因素，制定个体化的治疗方案，以提高疗效，减少毒副反应。

总结 边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤，临床表现多样，预后较差。近年来，化疗、靶向治疗、免疫治疗等治疗手段不断进展，为MCL患者带来了新的希望。对于MCL患者，应综合评估病情，制定个体化的治疗方案，以提高疗效，改善预后。

罗红兰

黄冈市中心医院