边缘区淋巴瘤的诊疗规范

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma，MZL）是一组起源于B淋巴细胞的异质性淋巴组织肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤的约10%。本文将就边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理、诊断标准和治疗规范进行详细介绍。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的主要类型包括脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）、结外边缘区B细胞恶性淋巴瘤（MALT淋巴瘤）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤。这些类型的淋巴瘤都起源于淋巴结和脾脏的边缘区B细胞，这些B细胞在免疫应答中起到桥梁作用，帮助抗原呈递给T细胞，并在某些情况下分化为浆细胞。

发病机制

：边缘区B细胞淋巴瘤的确切发病机制尚未完全明了，但普遍认为与慢性抗原刺激有关。慢性感染、自身免疫疾病和某些遗传易感因素都可能诱发边缘区B细胞的克隆性增殖和肿瘤形成。

病理特征

：病理上，边缘区B细胞淋巴瘤表现为肿瘤细胞在淋巴结或脾脏的边缘区扩张，形成小梁状结构。肿瘤细胞具有小到中等大小，核圆形或椭圆形，染色质细腻，核仁不明显。

诊断标准

临床表现

：边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、脾肿大、发热、盗汗和体重减轻。MALT淋巴瘤患者可能伴有慢性炎症，如胃MALT淋巴瘤患者可能伴有幽门螺杆菌感染。

实验室检查

：血液检查可见白细胞计数正常或减少，部分患者可有贫血或血小板减少。骨髓受累时，骨髓活检可见淋巴瘤细胞浸润。

影像学检查

：CT、MRI和PET-CT等影像学检查有助于评估淋巴结肿大的范围和深度，以及是否有远处转移。

病理诊断

：确诊边缘区B细胞淋巴瘤需要通过淋巴结或受累组织的活检，进行组织病理学检查和免疫组化分析。

治疗规范

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期进行影像学和实验室检查监测病情变化。

化疗

：对于有症状的MZL患者，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于MALT淋巴瘤，尤其是胃MALT淋巴瘤，幽门螺杆菌根除治疗后部分患者可获得缓解。

放疗

：对于局部受累的MZL患者，放疗是一种有效的治疗手段，可以作为化疗的补充或替代。

靶向治疗和免疫治疗

：针对某些特定分子标志物的靶向治疗和免疫治疗正在研究中，有望为MZL患者提供新的治疗选择。

造血干细胞移植

：对于年轻、高风险或多次复发的患者，造血干细胞移植是一种潜在的治疗选择。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷和分子遗传学特征，制定个体化的治疗方案。随着对MZL发病机制的深入研究和新治疗手段的开发，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗效果有望进一步提高。

刘秋琳

贵州医科大学附属肿瘤医院