伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)是一种起源于B淋巴细胞的高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),以其快速增长和高度恶性而著称。这种淋巴瘤最初在非洲的赤道地区发现,与EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染的关联性极高,因此也被称为地方性伯基特淋巴瘤。在全球其他地区,伯基特淋巴瘤以散发形式出现,同样与EBV感染有紧密联系。
伯基特淋巴瘤的特征
伯基特淋巴瘤的发病机制尚未完全明了,但研究表明,EBV在其中扮演了重要角色。EBV是一种广泛分布的疱疹病毒,大多数人在其一生中都可能感染EBV,但并非所有人都会发展成伯基特淋巴瘤。该病毒可以潜伏在B淋巴细胞中,通过改变细胞的基因表达和功能,促进细胞的增殖和存活,最终可能导致肿瘤的形成。
EBV的致癌机制
EBV与伯基特淋巴瘤的关系主要体现在以下几个方面: 1.
病毒潜伏感染
:EBV可以导致B淋巴细胞的潜伏感染,这种感染状态使得B淋巴细胞获得持续增殖的能力,增加了细胞转化为肿瘤的风险。 2.
基因表达调控
:EBV感染可以改变宿主细胞的基因表达,包括激活某些癌基因和抑制抑癌基因,促进肿瘤细胞的增殖和存活。 3.
免疫逃逸
:EBV感染的细胞可以逃避宿主的免疫监视,使得肿瘤细胞得以在体内持续存在和发展。 4.
染色体易位
:在伯基特淋巴瘤中,常见c-MYC基因的染色体易位,这种易位可能与EBV感染引起的基因表达改变有关,导致c-MYC基因的过度表达,促进肿瘤细胞的增殖。
伯基特淋巴瘤的临床表现
伯基特淋巴瘤的临床表现多样,常见的症状包括迅速增大的淋巴结、腹部肿块、颌骨肿块等。由于其高度侵袭性,患者往往起病急,病情进展迅速,但对化疗反应良好,因此及时诊断和治疗至关重要。
治疗策略
鉴于伯基特淋巴瘤对化疗的敏感性,高剂量、短疗程的化疗是治疗该病的主要手段。治疗方案通常包括多种药物的联合应用,如环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松等。对于部分高危患者,可能需要进行造血干细胞移植以提高治愈率。
总结
伯基特淋巴瘤是一种与EBV感染高度相关的恶性肿瘤,其发病机制涉及EBV对B淋巴细胞的潜伏感染、基因表达调控、免疫逃逸等多个方面。尽管该病进展迅速,但对化疗反应良好,因此早期诊断和及时治疗是提高患者生存率的关键。随着对EBV与伯基特淋巴瘤关系的深入研究,未来可能会开发出更多针对EBV的靶向治疗策略,为患者带来更大的生存希望。
蔡修宇
中山大学附属肿瘤医院
北京大众健康科普促进会
扫一扫 关注我们
